Anémie Falciforme

Margaret Haig

Hôpital Ste 

Justine

Anémie Falciforme

• Une des maladies génétiques le plus  fréquentes mondialement

• OMS estime que 220,000 enfants avec AF  naissent en Afrique chaque année

• La majorité

meurent avant l’âge de 5 ans

AF

• Aux États‐Unis ≈90,000 individus ont AF• ≈

8% des gens Afro‐américain sont porteurs 

du trait AF

• aux Canada la Sickle Cell Society dit qu’il y a  ≈5,000 personnes atteints d’AF

• La majorité

sont dans les centres urbaines

Anémie falciforme

• Aux États‐Unis tous les états ont un dépistage  néonatal

• HSJ a dépistait le sang du cordon de tous les  NN depuis novembre 4, 2013

• Sur l’ile de Montréal tous les NN sont testés  maintenant 

Pronostic

• En 1960 Sir John Dacie a décrit l’anémie  falciforme  ‘essentiellement une maladie  d’enfance’

• En 1973,lors d’une étude d’autopsies, Diggs a  estimé

une survie moyenne de 14.3 ans, avec 20 

% des décès dans les 1⁰

deux 2 années de vie

• En 1994, Platt et al aux EU, →

l’âge médiane de  mort pour les hommes HbSS était 42ans et (48 

pour les femmes)

AF

• Si les malades avaient HbSC l’âge médian de  mort était 60 ans pour l’homme et 68 ans 

pour la femme

• La maladie d’enfance est maintenant   une  maladie chronique dans les pays développés

Pathophysiologie

• Génétique• Effets sur l’Hb• Effets sur globules rouges• Effets vasculaires• Les systèmes atteints …

AF

• Une maladie héréditaire 

• Anémie hémolytique chronique

• Ponctué

pars des épisodes de crises  douloureuses vaso‐occlusives

• Dommages à tous les systèmes du corps

• Grande variabilité

de sévérité

La génétique

• GR d’un adulte contiennent 3 types  d’hémoglobine

• HbA  formée de 2 chaines α

et 2 chaines β

• HbA₂

formée 2 chaines α

et 2 chaines δ

• HbF  formée de 2 chaines α

et 2 chaines γ

Électrophorèse Adulte

Type d’Hb Chaîne α Chaîne β Pourcentage

HbA 2 α 2β 96‐98%

HbA₂ 2α 2δ 1.5‐3.2%

HbF 2α 2γ 0.5‐0.8%

HbS

• HbS  formée de 2 chaines α

et 2 chaines β anormales (βs)

• Acide aminée valine est substituée pour  glutamine à la sixième position de la chaîne β

• Cette modification change  le fonctionnement  de l’hémoglobine et déclenche une véritable 

cascades de perturbations physiologiques

Anémie falciforme

• AF existe chez les personnes qui  sont  homozygotes pour la chaine βS

• Ou chez les personnes qui ont la chaine βs en  combinaison avec une autre mutation de la 

chaine β

p. ex.  thalassémie• Si le malade a la mutation β⁰

(produit aucune 

chaine  β

normale →

AF sévère• La mutation β⁺

donne une phénotype moins 

sévère*

AF

• Ou un malade peut avoir d’autre forme de  chaîne β

anormale p. ex HbS combiné

avec 

HbC ou  HbD

Le trait d’AF

• L’hétérozygote ie qui reçoit 1 gène pour β�(βglobine normale) et 1 gène pour β

S  produit 

et HbA et HbS et mise à part les situations  d’extrême  stress physiologique a un santé normal

• Des rares complications incluent ‘coup de  chaleur’, infarction de la rate à haute altitude, 

et un risque augmenté

des tumeurs rénaux 

AF

• Comment est‐ce le changement d’une seule  acide aminé

peut causer la maladie?

• Valine est non‐polaire(hydrophobique)• Acide glutamique a une charge négative

• 2 résultats 

Polymérisation

• Le mieux connu des 2 effets sur HbS est la  formation en conditions d’hypoxémie des  polymères en formes de longues torons

• Ses agrégats cause le GR à

devenir plus rigide  et abîment le membrane cellulaire

• Si suffisamment de polymère est produit le GR  prend la forme classique qui a donné

le nom à

cette maladie  

• Le concept original était que dans les micro‐ vaisseaux  où

la circulation est plus lente et la 

PO₂

est plus bas, les amas de GR déformés et  raides obstruent les vaisseaux et causent les 

crises vaso‐occlusives 

• Cette phénomène existe mais n’explique pas  toutes les conséquences d’anémie falciforme

HbS oxygéné

• Absence de charge négative déstabilise le  structure de HbS oxygené

• HbS dégrade plus rapidement

• HbA (normale) protège la membrane du GR  contre l’effet destructive de Fer intracellulaire

• Le fer est ‘caché’

à

l’intérieure d’une pochette  dans le globine

• Sans cette protection héme est oxydé

à

meth‐ hémoglobine

* (saturométrie)

• Super‐oxyde est généré

(O₂⁻

)

• Peroxyde d’hydrogène est généré

(H₂O₂)

• Hydroxyle  ( OH⁻) est généré

La membrane des GR

• La membrane est endommagée et par les  spicules de Hb et par l’exposition au fer et  radicaux libres

• A une tendance augmenté

à

adhérer à l’endothélium vasculaire

• L’endothélium est aussi sujet au stress  oxydant

• Il y une grande variété

de molécules  d’adhésion et

sur les GR et sur les cellules 

endovasculaire

• Les GR même pas grossièrement  faucillés   sont plus rigides et ont une durée de vie 

moins que le normal  12 – 17 jours (N=120  jours)

• Le moelle essait de compenser en formant de  nouveaux GR

• Le décompte de réticulocytes est augmenté

Les réticulocytes

• Ces ‘jeunes’

GR ont plus de protéines  adhésives au surface que les GR plus vieux

• Donc le turnover accru en combinaison avec  les changements des membranes crée une 

situation de stress mécanique et oxydant pour  l’endothélium

Inflammation vasculaire

• Non seulement une anémie hémolytique non‐ compensé

• Également une maladie d’inflammation endo‐ vasculaire chronique

NO

• NO est un modulateur primordial du tonus  vasculaire 

• NO est normalement transporté

des poumons   aux tissus périphériques attaché

à

l’hémoglobine

NO

• L’anémie fait qu’

il y a moins de transport de  NO aux tissus

• Hémoglobine extracellulaire (telle que libéré par la destruction des GR)  lie avidement à NO

• Le contrôle du tonus vasculaire est débalancé

Anémie non‐compensée

• Anémie normalement provoque la production  d’érythropoïétine (ÉPO)

• En bas d’un Hb de 110 un individu normale  produit ÉPO

• Un individu avec HbSS il faut que l’Hb est en  bas de 90 avant de produire ÉPO 

Tableau clinique 

• Anémie falciforme est une maladie multi‐ systémique

• Hb se situe entre 60‐90 g/L• Le décompte de réticulocytes est 5‐15%

• La combinaison d’une circulation hyper‐ dynamique et une affinité

pour O₂

qui est 

moindre que HbA assure une livraison d’O₂ quasi normale

Mais…

• La moelle osseuse est obligée de compenser  pour l’hémolyse et a besoin de plus d’acide 

folique

• Manque d’acide folique peut ajouter une  anémie mégaloblastique à l’anémie falciforme

• Cette production de GR augmente les besoins  énergétique le moelle est en compétition 

pour calories et protéines. *

Crises aplasiques

• Provoquées par une infection• Parvovirus 19• Pneumocoque

• Salmonella,

• Streptocoque 

Crises aplasiques

• Production de GR arrêtée temporairement par  l’infection

• Mais l’hémolyse continue→

• L’Hb peut chuter 10 g/L/jour• Le  traitement →

transfusion GR

• La moelle récupère en dedans de 7‐10 jours

Séquestration splénique

• Phénomène des premières 5 années de vie

• Quantité

énorme de GR  est soudainement  séquestrée dans la rate

• l’Hb peut chuter à 30 g / L

• Examen physique:  bord de la rate↓

• Traitement est réanimation liquidienne et une  transfusion simple *

Hypersplénisme chronique

• Quelques enfants ont une survie de GR de 2‐4  jours seulement et sans transfusion une Hb de  3‐4 g/L

• Traitement transfusion  chronique + 

• Souvent une splénectomie

Hypo‐splénisme

• L’infarctus répété

de la rate cause une hypo‐ splénisme qui est généralement évident à

l’âge de 7 ans• Ces enfants ont des déficiences de fonction 

phagocytaire et de immunité

à

la médiation  cellulaire

• Risque accru des infections bactériennes, p. ex• Streptocoque, pneumocoque, et 

méningocoque (organismes encapsulés)

La douleur pour la vie

La dactylite

Inflammation des doigts

• 50% des enfants HbSS à

l’âge de 2 ans

• Moins fréquente après l’âge 

de 5 ans

• Autre douleurs 

commencent

• � 3 épisodes de 

douleurs/année = risque de 

décès prématuré

Pied‐main

Les crises vaso=occlusives

• Douleur osseuse  • Souvent symétrique• Juxta‐articulaire des os longues• Hanches, genoux, coudes, épaules, côtes, 

colonne, bassin• Les malades associent la douleur à l’infection, 

la déshydratation, le froid, l’hypoxémie, la  consommation d’alcool, le stress, la 

menstruation. (57% pas de cause)

La crise douloureuse

• Traitement est non‐spécifique

• Repos, hydratation, AINS, ACP avec opioïdes• Épidurale• ≠

inefficace

stéroïdes à hautes doses →rebond

• ≠

NO

par inhalation 

Problèmes orthopédiques

• Ostéomyélite 200% plus 

fréquentes AF

• Salmonella ≈

50 % des cas

• Difficile à

distinguer entre 

une crise douloureuse et 

ostéomyélite

Ostéonécrose avasculaire

• AF est la cause le plus 

fréquente de nécrose 

avasculaire de la tête 

fémorale

• Une taux augmenté

de 

nécrose  avasculaire de la 

tête humérale

• Évolution rapide  vers 

ostéo‐arthrite sévère →chx

Effets pulmonaires

• Asthme

• Hypertension  pulmonaire

• Syndrome thoracique

• Fibrose pulmonaire

Asthme et AF

• En Californie la prévalence d’asthme chez les  enfants Afro‐américaine  est 20%

• Chez les enfants Afro‐américaine avec AF la  prévalence de maladie obstructive pulmonaire 

est 58%

• (Northern California Comprehensive Sickle  Cell Center)

• 51% du 58% avait de HTTP par Echo Doppler

Est‐ce que l’asthme est vraiment  asthme?

• Ou est‐ce que les deux partagent des  éléments de physiologie dérangé? 

• Une hypothèse est que l’hémolyse chronique  cause une modification de la métabolisme  de  sorte qu’il y a moins d’arginine produit et plus  d’ornithine  et plus de production de proline 

et polyamines 

Asthme 

• Associé

avec une réaction inflammatoire et  une augmentation de l’activité

d’arginase

• Déficience d’arginine et NO

Acute Chest = Syndrome thoracique

• Définition:• Nouveau infiltrat pulmonaire et 3 des 

suivants:• +douleur thoracique• + fièvre ≥

38.5

• + tachypnée• + wheezing• + toux

Syndrome thoracique

• La cause pas facile à établir• Infection• Embolies pulmonaires

• Embolies graisseuses

• Infarctus pulmonaire *

• Étude de Vichinsky �600 épisodes  cause  définitive 38%

Syndrome thoracique RX

• O₂• Bronchodilatateurs• Spirométrie incitatives• Analgésie• Antibiotiques à large spectre ?• Transfusion si hypoxémie/anémie• Ventilation mécanique• Syndrome thoracique une complication 

fréquente après chirurgie

Fibrose Pulmonaire

• AF cause fibrose pulmonaire

• Les enfants qui ont les épisodes plus  fréquents de syndrome thoracique évoluent 

plus rapidement vers un défaut restrictif avec

• ↓ CV

• ↓ TLC

• ↓ de capacité

de diffusion

Le coeur

• Cardiomégalie  2 aire 

anémie

• Fibrose pulmonaire→

• Défaillance cœur droit

• Si accumulation de fer→

arythmies et défaillance

Système Nerveux

• ACV

• Déficits 

neuropsychologiques

ACV

• 10‐12% des enfants avec AF ont un ACV  symptomatique pendant l’enfance

• En plus 20 %  ont des infarctions  silencieux  détectés par IRM

• L’artère  carotide interne , l’artère moyenne  et l’artère cérébrale antérieure démontrent  une vasculite occlusive 

Doppler transcranienne

• Sténose des artères cause une augmentation  de vitesse de flot

• Adams et al (NEJM 1992)

• Les enfants qui avaient un flot de 170 cm/sec  avaient le plus haut risque d’ACV (p =0.00001)

• Risque relative 44 • âge moyenne d’ACV 9 ans…

ACV

• Adams et al  (NEJM 1998 ,Prevention of first  stroke…) 

• Deuxième étude

• Enfants qui avaient DTC de ≥

200 cm/sec

• Transfusion →

HbS de 30 % et ensuite une  transfusion q 3‐4 semaines 

• 206 enfants→130  étudiés →63 transfusés et  67 soins ‘standard’

Résultats de transfusion

• Risque d’ACV dans le groupe transfusion était  91% moindre que le groupe ‘soins standard’

• En âge adulte  les ACV sont plus souvent causé par hémorragie

• ‘Clipping

’

d’un anévrisme intracérébral est   l’indication le plus fréquente pour neuro‐

anesthésie

• Même les enfants qui n’ont pas présenté

un  tableau clinique d’ACV peuvent avoir des 

déficits neurologiques démontré

par IRM 

• Teste neuro‐cognitif anormal

Problèmes  rénaux

• Énurésie

• Hématurie

• Nécrose papillaire

• Glomérulo‐sclérose

• Insuffisance rénale 

chronique

Problèmes rénaux

• Le rein est vulnérable aux effets de vaso‐ occlusion à cause d’une métabolisme élevée 

et  un flot sanguin relativement lent

• Souvent incapable de concentrer les urines• Cliniquement →

énurésie

• Une tendance à devenir déshydraté

• Hématurie microscopique fréquente 

• seulement inquiétante si associé

avec  protéinurie ou HTA

• Protéinurie doit être traitée agressivement  avec les inhibiteurs de l’enzyme qui convertit 

l’angiotensine p. ex enalapril

• Insuffisance rénale chronique 3⁰

ou 4⁰ décennie

Priapisme

• Très commun chez les garçons avec anémie  falciforme

• Chez l’adolescent priapisme soutenu peut  causer fibrose et impuissance 

• Urgence médicale 

• Rx, aspiration et injection d’un alpha agoniste  dans le corps caverneux

Cholelithiase

• Le taux de bilirubine sérique 

est chroniquement élevé

• Cholécystectomie est 

l’opération le plus 

fréquente pratiqué

chez les 

malades avec AF 

Traitement d’AF

De base

• Dx précoce 

• Pénicilline prophylactique

• Vaccinations standard 

• Pneumocoque

• Acide folique

• Enseignement des parents

• DTC

• traitement d’asthme

• Hydroxy‐urée

• Transfusions

• Chélation de fer

Hydroxy‐urée

• Les gens qui continuent à

produire HbF  ont  une phénotype beaucoup moins sévère

• HU un médicament qui est utilisé

comme  agent chimio‐thérapeutique pour leucémie 

myélogène

• MSH (Multicenter Study of Hydroxyurea in  sickle Cell disease) 

• 299 adultes avec AF sévère

Multicenter Study of Hydroxyurea

• Multicentrique, à

double‐insu, placébo

• Étude été

arrêtée prématurément

• ↓ crises douloureuses

• ↓syndrome thoracique

• ↓ hospitalisations

• ↓ besoins transfusionnels

Baby HUG

• Étude pédiatrique• Enfants de 9 à 17 mois

• HU 20 mg/kg/jour

• Espéraient  prévenir dommage chronique à la  rate et aux reins

• ↓crise douloureuses ↓syndrome thoracique

• ↓hospitalisation ↓transfusion

Baby HUG

• Dose fixe• Plusieurs études non‐randomisées semble 

efficace pour la protection de la rate, 

• ↓ de la vélocité

DTC

• inquiétude re: possibilité

des effets  cancérogènes

• neutropénie•

HU pédiatrique

• Étude rétrospective de Brésil• 224 enfants suivi pour AF  (205 HbSS)• Jugées sévères vs 1419 enfants moins sévère

• HU augmenté

à

MTD ( dose maximale tolérée)

• Group HU 2 décès• Group contrôle 46 décès• 4.6 fois le risque de décès group contrôle

Hydroxyurée

• Il reste à établir si l’utilisation d’HU en doses  optimisées et débuté

dans la première année 

de vie va mitiger les effets nocifs au organes

• Il reste à établir si l’utilisation à longue terme  va augmenter les risques de cancer

La grossesse et anémie falciforme

• Augmentation de 

consommation d’O₂

• Avec ↓

CRF

• Peut augmenter les chances 

d’hypoxémie et ↑

CVO

• Incidences des CVO ↑

• Difficile à dire un chiffre 

exacte des risques * 

Grossesse et AF

• Cooperative

Study

of Sickle

Cell

Disease

(CSSCD)  étude de cohorte aux EU

• 445 grossesses• 286 accouchées• 89.3 % naissances vivantes• Âge gestationnel moyenne 37.7 semaines• 2 décès• Fausse couche 6.5% ≈

le même que les autres 

femmes Afro‐américaines

Grossesse et AF

• 77%  des bébés de mères avec HbSS

avait un  poids < le 50 ⁰

percentile

• Autres études chez les femmes avec HbSC

ou  HbSβthal

ont également noté

RCIU

•

Grossesse et AF

• Villiers et al  (AM J Obstet

Gynecol, 2008)

• Base de donnés 18,000 accouchements des  femmes avec AF cff

avec des contrôles

• ↑Complications thrombotiques

• ↑Infectieuses

Complications Maternelles

• (Avec p = .001)• ↑DVT OR 2.5

• ↑Infections GU  OR 2.3

• ↑Pneumonie   OR 9.8

• ↑Sepsie  OR 6.8

Complications fétales

• ↑RCIU  OR 2.2

• ↑Travail pré‐terme OR 1.4

Complications obstétricales

• Pré‐éclampsie  OR 1.2  p=0.1

• Éclampsie OR 3.2

• Saignement ante partum  OR 1.7 

• Abruption placentaire  OR 1.6 

Grossesse et AF

• Oteng‐Ntim et al (Blood 2015 )

• Révision systématique et  méta‐analyse 

• 21 études ( pays riches et pauvres)• ↑ risque de mortalité

RR 5.98 ( HbSS)

• ↑ 2 fois risque de pré‐éclampsie (HbSS)

• ↑ risque Éclampsie RR 4.89  (HbSS)

• ↑ risque de C/S  RR 1.5

Risque fétal

• ↑Mort‐

né RR 3.94 (HbSS)   

• ↑mort néo‐natale RR 2.68%

• ↑ accouchement pré‐terme RR 2.21

• ↑ RCIU    (< 10ième

percentile)  RR 3.72

Risques de chirurgie/anesthésie 

• Grande variabilité

des statistiques publiées

Morbidité

péri‐opératoire

Spécifique à AF

• CVO et  le syndrome 

thoracique sont fréquents

• Allo‐immunisation au GR

• Réactions transfusionnelles

Non‐spécifique

• Fièvre

• Infection

• Saignement

• Thrombose

• Embolies

• Mortalité

Facteurs de risques

• Études rétrospective 10 ans Koshy (Blood  1995)

• Évènements reliés à l’AF variaient avec type  de CHX

Risques

Type de chirurgie  Risque 

Hanche 2.9%

Myringotomie 3.9%

Chx abdominale  (pas gynécologique) 7.8%

Hystérectomie ou C/S 16.9% *

D&C 18.6% *

Facteurs du patient

• Fréquence et sévérité

des évènements reliés à l’AF 

• CVO?• Maladie pulmonaire p. ex ↑

fréquence des 

épisodes de syndrome thoracique →

↑ complications

• Âge avancé• Infections pré‐éxistentes 

Anesthésie et AF

• Évaluation préopératoire doit être  méticuleuse

• Chercher évidence des systèmes atteints• Emphase sur fonctionnement:• Pulmonaire• Cardiaque• Rénal• Neurologique• Accès vasculaire?

Hydratation

• Éviter périodes prolongés de jeûne• Solutés débuté

dès que le malade est à

jeûne

• Les malades qui sont incapable de concentrer  les urines sont à risque élevé

de 

déshydratation 

• Les malades avec fibrose pulmonaire  ou  insuffisance rénale chronique ne vont pas  tolérer trop de liquides

Oxygénation

• Saturométrie non seulement per‐op mais  pour les premières quelques jours post‐op

• Spirométrie  incitative

• Analgésie adéquate*

• Ambulation précoce

Stase vasculaire

• Maintenir un débit cardiaque normal à haut

• Maintenir un volume circulant  adéquate

• Maintenir normotension

• Pour les gens qui ont des antécédents d’ACV  éviter les extrêmes de TA 

Normo‐thermie

• Classiquement les malades avec AF ont  associé

des épisodes d’exposition au froid au 

CVO

• Un matelas à air forcé

et  un chauffe liquide  sont de rigeur 

• l’hypothermie est un des causes d’infection  péri‐opératoire et le malades avec AF sont 

plus susceptible aux infections

autres

• Antibiotiques• Bon médicament au bon moment

• Thromboprophylaxie

Controverses

• Vichinsky et al (NEJM1995) publiaient les  résultats d’une étude prospective randomisé

multi‐

centrique qui comparé

2 modes de  transfusion pré‐op

• Transfusion agressive vs transfusion  conservatrice  

Transfusion

Agressive

• ↓ le concentration de HbS 

à < 30%

• transfusion d’échange ou 

transfusions sériées

Conservatrice

• Augmenter Hb totale à

100 

g/L 

• Simple transfusion

Vichinsky

• Chirurgie de bas ou moyenne risque

• Incidence de complications d’AF était 15%  pour les 2 groupes

• Groupe   agressive avait 14% des  complications de la transfusion 

• Groupe conservateur 7% avait des  complications de la transfusion

Transfusion

• L’étude de Vichinsky et al  n’avait pas de  groupe  ‘pas de transfusion’

• Halberkern et al ( Blood 1997)• Étude  des cholécystectomies:• 110 pt randomisés →transfusion agressive• 120 pt randomisés →transfusion 

conservatrice• 97 pt non‐randomisé

→ transfusion

• 37 pt non‐randomisé→ non‐transfusion

Halberkern

• confirmé

l’absence de bénéfice de transfusion  agressive vs conservatrice

• Le groupe non‐randomisé, non‐transfusé

avait  plus de complications relié

à

l’AF que les 3  

groupes transfusés mais

• ce groupe avait : plus de femelles, plus de  fumeurs et plus de pt � 20 ans 

• 3 raisons pour ne pas être randomisés * 

Vichinsky

• Chx orthopédique (Am J Hematol 1999)

• 138 cas• Randomisé

à

3 groupes:

• Transfusion agressive 34• Transfusion conservatrice 40• Pas de transfusion 24 • Aussi groupe non‐randomisé/non‐transfusé

Vichinsky 1999 (ortho)

• Résultats pas de bénéfice à la transfusion  agressive vs conservatrice

• Syndrome thoracique

:

• 21% transfusion agressive et

randomisé

non‐ transfusé

• 8% transfusion conservatrice• 3% non‐randomisé

/non‐transfusé

Complications de transfusion

• La complication était allo‐immunisation

• Très haute incidence d’allo‐immunisation  dans la population AF

• Taux de 8‐50%• ↑ avec le nombres de transfusions reçues

• Une réaction hémolytique post‐ transfusionelle tardive  plus fréquente chez le 

malade avec AF

Allo‐immunisation

• Les anticorps retrouvés le plus fréquemment• Sont contre Rhesus, Kell, Lewis• Les Afro‐américaines sont souvent Rh négative 

c,d,e • Une partie du problème aux EU les donneurs plus 

souvent ‘blancs’• L’état d’inflammation chronique contribue aussi  

(même dans les pays plus génétiquement homo‐ gène le taux d’allo‐immunisation est élevé)

• La stratégie de transfusion pour un pt doit  être discuté

avec l’hématologiste

• Pour chx à risque d’hémorragie il faut assurer  la disponibilité

d’une quantité

adéquate de 

sang compatible qui a subit un cross‐match  extensif

Régionale vs Générale

• Controversé• Koshy et al (Blood 1995) (CSSCD)• Étude ‘histoire naturelle’• Révisé

1,079 cas d’anesthésie

• Complications d’AF plus haute pour AR que  AG

• critique majeur cas d’obstétricales et  gynécologiques étaient inclus

Régionale vs Générale

• Camous et al (Can J Anest 2008)

• (Guadaloupe)

• 55 femmes C/S

• Étude rétrospective• 14/55 avait une complication reliée à AF

RA vs AG

• Facteurs de risques identifiés:• 1. taux de GB élevé

(170 +/‐60  vs 128 +/‐40)

• 2. taux de Hb bas (78 +/‐11  vs  89 +/‐10 g/L)

• Anesthésie neuraxiale et l’utilisation  d’éphédrine n’augmentaient pas les risques 

de complications

Conclusions

• Substitution d’une seule acide aminée  sur la  chaîne β

a des conséquences majeures pour 

les malades avec anémie falciforme

• Une évaluation préopératoire détaillé,• un plan anesthésique modifié

en conséquence 

de cette évaluation et

• un exécution du plan méticuleuse sont NB   pour ce clientèle à haut risque

Références

• 1. Anaesthesia for peculiar cells,‐

a century of  sickle  cell disease, Firth PG , BJA,2005, 

95(3):287‐299,• 2.Sickle Cell Disease and Anesthesia, Firth PG 

and Head CA, Anesthesiology,  2004;101(3):766‐785

• 3. Anaesthetic management of the child with  sickle cell disease, Marchant WA and Walker I, 

Pediatric Anaesthesia 2003; 13: 473‐489