Ana Gilles de la Tourette Sindrom

Gilles de la TouretteGilles de la Tourette 11

Gilles de la Gilles de la Tourette SindromTourette Sindrom

Dr Ana MilenkoviDr Ana Milenković-Veljkovićć-Veljković

Maj 2007Maj 2007..


UvodUvod

Tourette sindrom: hronični idiopatski sindrom sa Tourette sindrom: hronični idiopatski sindrom sa motornim i vokalnim tikovima koji počinje u motornim i vokalnim tikovima koji počinje u detinjstvu. detinjstvu.

Tik je Tik je repetitivni, stereotipni pokret ili vokalizacija.repetitivni, stereotipni pokret ili vokalizacija.

33Gilles de la TouretteGilles de la Tourette

IstorijatIstorijat

Itard (1825): francuska plemkinja sa telesnim tikovima, Itard (1825): francuska plemkinja sa telesnim tikovima, lajanjem i nekontrolisanim govorenjem prostota.lajanjem i nekontrolisanim govorenjem prostota.

GGillesilles de la Tourette, Charcot-ov u de la Tourette, Charcot-ov uččenik (1885)enik (1885) je u je u bolnici Salpetriere napravio studiju o bolnici Salpetriere napravio studiju o 8 pacijenata 8 pacijenata koji koji su imalisu imali kratkotrajn kratkotrajnee nevoljn nevoljnee pokret pokretee::

6 pacijenata je pravilo zvukove6 pacijenata je pravilo zvukove 5 izvikivalo prostote (5 izvikivalo prostote (coprolaliacoprolalia)) 5 ponavljalo reči (5 ponavljalo reči (echolaliaecholalia)) 2 oponašalo gestove (2 oponašalo gestove (echopraxiaechopraxia)) Inicijalno se verovalo da je TS, retkaInicijalno se verovalo da je TS, retka, , progresivna, progresivna,

nasledna, teška i neizlečiva bolest.nasledna, teška i neizlečiva bolest.


IstorijatIstorijat

Sledećih sto godina nakon Tourette-a Sledećih sto godina nakon Tourette-a se se sumnjalo u psihogeni uzrok.sumnjalo u psihogeni uzrok.

U Americi je tokom 20-tog veka preovladavalo U Americi je tokom 20-tog veka preovladavalo psihoanalitičko viđenje, ali psihoanalitičko viđenje, ali psihoanaliza nije psihoanaliza nije rešavala tikoverešavala tikove. .

1960-tih dokazano je da 1960-tih dokazano je da neuroleptici deluju na neuroleptici deluju na simptome TSsimptome TS, pa se fokus promenio na , pa se fokus promenio na primarno organsku etiologiju, disfunkciju CNS.primarno organsku etiologiju, disfunkciju CNS.


EpidemiologijaEpidemiologija

Tikovi mogu da se jave kao komponenta Tikovi mogu da se jave kao komponenta razvoja. razvoja.

1 od 5 dece ima tikove u prvih 10 godina. 1 od 5 dece ima tikove u prvih 10 godina. Ovi tikovi su prolazni, traju do jedne Ovi tikovi su prolazni, traju do jedne

godine. godine. Neki pacijenti razvijaju dugogodišnje Neki pacijenti razvijaju dugogodišnje

hronične tikove, najčešće motorne. hronične tikove, najčešće motorne. Vokalni tikovi su ređi. Vokalni tikovi su ređi.


PatofiziologijaPatofiziologija

Patofiziološki mehanizmi su nepoznati, ali Patofiziološki mehanizmi su nepoznati, ali se radi o organskom poremećaju. se radi o organskom poremećaju.

Tikovi se ne prenose kroz motorne puteve za Tikovi se ne prenose kroz motorne puteve za voljnevoljne pokrete pokrete. Odsustvo premotornih . Odsustvo premotornih potencijala kod jednostavnih motornih tikova potencijala kod jednostavnih motornih tikova dokazuje da su zaista nevoljni ili posledica dokazuje da su zaista nevoljni ili posledica spoljnog nadraspoljnog nadražajažaja..



• Tikovi mogu nastati zbog defekta u funkciji kočenja bazalnih ganglija.

• Bazalne ganglije inhibiraju (“koče”) neželjenu motoriku.

• Defekt u funkciji kočenja može biti usled povećane aktivnosti neurona u striatumu.

• Dopaminska invervacija striatuma može uticati na povećanu aktivnost i pojavu tikova.

Model nastajanja tikovaModel nastajanja tikova



Studije sna dodatno dokazuju da su tikovi Studije sna dodatno dokazuju da su tikovi nevoljni pokreti.nevoljni pokreti.

Kod polisomnografskih studijaKod polisomnografskih studija rađenih rađenih kodkod 34 pacijenta 34 pacijenta:: 23 je imalo motorne tikove tokom sna, 23 je imalo motorne tikove tokom sna, 4 vokalne tikove tokom sna.4 vokalne tikove tokom sna.

Npr. Kod ADHD nema pokreta tokom sna.Npr. Kod ADHD nema pokreta tokom sna.


RasprostranjenostRasprostranjenost

Kod 5 od 10.000 osoba.Kod 5 od 10.000 osoba.

Češći Češći su su kod kod decedece sa sa posebnposebniim m potrebamapotrebama: : 12% dece ima TS,12% dece ima TS, 28% tikove.28% tikove.


RasprostranjenostRasprostranjenost

Rasa: Rasa: Nema rasne ili socijalne predominacije. Nema rasne ili socijalne predominacije.

Pol: Pol: ČČešće kod muškaraca, odnos se procenjuje na ešće kod muškaraca, odnos se procenjuje na

5:15:1. . Muškarci Muškarci češće imaju probleme sa češće imaju probleme sa pažnjompažnjom, ,

ženežene češće češće obsesivno-kompulsivno ponašenjeobsesivno-kompulsivno ponašenje. . TTo o se se može pripisati polnim hromozomima u može pripisati polnim hromozomima u ranoj fazi razvoja CNS.ranoj fazi razvoja CNS.


MortalitetMortalitet/Morbiditet/Morbiditet

Mortalitet:Mortalitet: VVrlo retko, kadarlo retko, kada je je povezan povezan sa sa OCD,TS može završiti OCD,TS može završiti samoubistvosamoubistvomm. .

Morbiditet je zbog nepažnje, impulsivnosti, Morbiditet je zbog nepažnje, impulsivnosti, opsesija, kompulzija, napada besaopsesija, kompulzija, napada besa, , samopovređivanjasamopovređivanja. .


EtiologijaEtiologija

Nekoliko teorijaNekoliko teorija GenetskaGenetska PostinfekcijskaPostinfekcijska AAbnormalnosti u strukturalnim i bnormalnosti u strukturalnim i

funkcionalnim vezama između leve i desne funkcionalnim vezama između leve i desne polovine mozgapolovine mozga

Etiologija nije poznata. Etiologija nije poznata.



Genetska teorijaGenetska teorija Trenutno nauTrenutno naučno mišljenje je da je primarni TS čno mišljenje je da je primarni TS

genetski determinisan.genetski determinisan. Do 2005. nije identifikovana nijedna hromozomalna Do 2005. nije identifikovana nijedna hromozomalna

regija specifično vezana za TS, mada je identifikovano regija specifično vezana za TS, mada je identifikovano više regija koje su potencijalno vezane.više regija koje su potencijalno vezane.

Preovladava mišljenje da je primarni TS genetski Preovladava mišljenje da je primarni TS genetski determinisan. determinisan. Kod rođaka u prvom kolenu se javlja u Kod rođaka u prvom kolenu se javlja u 5-15% slučajeva5-15% slučajeva, 10 puta više nego kod opšte , 10 puta više nego kod opšte populacije.populacije.

VećinaVećina analiz analizaa pokazuj pokazujee da je TS je da je TS je autozomno autozomno dominantandominantan. .



Postinfekcijska teorijaPostinfekcijska teorija Keissling i drugi su primetili vezuKeissling i drugi su primetili vezu između TS i između TS i

skorašnjeskorašnje infekcije streptokokinfekcije streptokokamaama.. Autori pretpostavljaju da se radi oAutori pretpostavljaju da se radi o imunimunomom odgovor odgovoru u

kojikoji rezultuje formiranj rezultuje formiranjee antineuronskih antitela koja antineuronskih antitela koja izazivaju tiizazivaju tikove (analogno patogenezi Sydenham-kove (analogno patogenezi Sydenham-ove chorea-e)ove chorea-e)..



Buduće teorijeBuduće teorije Konzistentno se pokazuje Konzistentno se pokazuje da postoje abnormalnosti da postoje abnormalnosti

u strukturalnim i funkcionalnim vezama između leve u strukturalnim i funkcionalnim vezama između leve i desne polovine mozgai desne polovine mozga, posebno i , posebno i regionu bazalnih regionu bazalnih ganglijaganglija..

Patogeneza TS uključuje Patogeneza TS uključuje polne hormone tokom polne hormone tokom razvoja mozgarazvoja mozga. Ti hormoni mogu da dovedu do . Ti hormoni mogu da dovedu do abnormalnog razvoja specifičnih regiona mozga, abnormalnog razvoja specifičnih regiona mozga, posebno posebno bazalnbazalnihih ganglij ganglijaa i limbič i limbičkkog sistema, og sistema, rezultujući sa TSrezultujući sa TS..


Klinička slikaKlinička slika

1. 1. Pojava TSPojava TS Pojava tikova je od 2-15 godinaPojava tikova je od 2-15 godina, u proseku 6-, u proseku 6-

7 godina. 7 godina. Gornji limit je 14-18 godina.Gornji limit je 14-18 godina. Tikovi se postepeno pojačavaju i imaju Tikovi se postepeno pojačavaju i imaju

spontane remisije.spontane remisije.



2. Inicijalni simptomi2. Inicijalni simptomi TS TS 50-70% pacijenata inicijalno imaju 50-70% pacijenata inicijalno imaju facijalne facijalne

tikovetikove. Slede jednostavni . Slede jednostavni tikovi u vratu i tikovi u vratu i ramenimaramenima, nevoljni pokreti gornjih , nevoljni pokreti gornjih ekstremiteta. Ređekstremiteta. Ređee donjih ekstremiteta i trupa. donjih ekstremiteta i trupa.

Vokalni tikovi (12-37% pacijenata) su Vokalni tikovi (12-37% pacijenata) su zvuczvuci, i, ne reči. Vokalizacija je usled motornih tikova ne reči. Vokalizacija je usled motornih tikova koji utiču na vokalni aparat. Izgovaranje reči je koji utiču na vokalni aparat. Izgovaranje reči je vrlo retko. vrlo retko.



Regije gde se tikovi najčešće javljaju:Regije gde se tikovi najčešće javljaju:



3. 3. Progresija TSProgresija TS TikoviTikovi rastu i opadaju u intenzitetu i frekvenciji, i rastu i opadaju u intenzitetu i frekvenciji, i

menjaju u karakterumenjaju u karakteru. . Većina pacijenata imaju 1-2 tika koji perzistiraju.Većina pacijenata imaju 1-2 tika koji perzistiraju. Tokom Tokom niza godinaniza godina nekoliko vrsta tikova može da nekoliko vrsta tikova može da

koegzistira i razvijaju se koegzistira i razvijaju se kompleksni tikovikompleksni tikovi. . Kod većine dece, učestanost i jačina tikova se

poboljšavaju do odraslog doba. Jačina tikova je Jačina tikova je maksimalna u adolescenciji. maksimalna u adolescenciji.



2. 2. Progresija TSProgresija TS Vokalni tikovi se menjaju od nerazumljivih zvukova u Vokalni tikovi se menjaju od nerazumljivih zvukova u

reči i fraze. reči i fraze. CoprolaliaCoprolalia, najkompleksniji vokalni tik, se , najkompleksniji vokalni tik, se javlja 4-7 godina od početka bolesti kod trećine javlja 4-7 godina od početka bolesti kod trećine pacijenata.pacijenata.

Neki pacijenti imaju intruzivne coprolalne misli. Neki pacijenti imaju intruzivne coprolalne misli.



2. 2. Progresija TSProgresija TS Drugi simptomi: Drugi simptomi:

Sporiji uzdržani pokreti (distonični tikovi) Sporiji uzdržani pokreti (distonični tikovi) Samopovređujući tikoviSamopovređujući tikovi Senzorni tikoviSenzorni tikovi Copropraxia Copropraxia Echolalia Echolalia Palilalia Palilalia Nepravilno intoniranje govoraNepravilno intoniranje govora Govorenje različitim akcentimaGovorenje različitim akcentima..



2. 2. Progresija TSProgresija TS Simptomi se javljaju i usled fizičkih i Simptomi se javljaju i usled fizičkih i

emocionalnih stresovaemocionalnih stresova EEgzgzogeni agenogeni agensisi (lekovi, kafein) (lekovi, kafein) Endogeni procesi (menstruacija, hormonske Endogeni procesi (menstruacija, hormonske

promene) promene) Uzbuđenje.Uzbuđenje.



2. 2. Progresija TSProgresija TS Relaksacija najčešće smanjuje tikove. Relaksacija najčešće smanjuje tikove. Da li je simptomatsko poboljšanje posledica

povlačenja osnovne bolesti ili usled razvoja kompenzatornih mehanizama nije poznato.



3. 3. Pre tikovaPre tikova Kod više od 80% pacijenata Kod više od 80% pacijenata određena određena

osećanja se javljaju pre tikovaosećanja se javljaju pre tikova: : Pečenje očiju pre treptanja Pečenje očiju pre treptanja Tenzija u vratu koja se otklanja istezanjem vrata Tenzija u vratu koja se otklanja istezanjem vrata

ili klimanjem glave ili klimanjem glave Osećanje stegnutosti ruke ili noge pre pokreta Osećanje stegnutosti ruke ili noge pre pokreta Suvo grlo pre pročišćavanjaSuvo grlo pre pročišćavanja



Komorbiditeti, posebno opsesivno kompulsivni poremećaj (obsessive-compulsive disorder OCD) ili deficit pažnje (attention deficit disorder ADD) često prate tikove ili dominiraju kliničkom slikom.



4. 4. Tok propratnih simptoma ili poremećajaTok propratnih simptoma ili poremećaja Opsesivno-kompulsivni poremećaj (OCD) ili Opsesivno-kompulsivni poremećaj (OCD) ili

simptom (OCS) simptom (OCS) IzgledaIzgleda da postoji da postoji genetska vezagenetska veza sa sa OCD, OCSOCD, OCS (u (u više više

od od 30% slučajeva30% slučajeva)). . Opsesivne misli i kompulOpsesivne misli i kompulssivni rituali se javljaju ivni rituali se javljaju 3-6 godina 3-6 godina

posle pojave tikovaposle pojave tikova, sa maksimumom u kasnoj , sa maksimumom u kasnoj adolescenciji ili ranom odraslom dobu, u vreme opadanja adolescenciji ili ranom odraslom dobu, u vreme opadanja tikova. U kasnijem dobu asocijacija tikova i opsesivnih tikova. U kasnijem dobu asocijacija tikova i opsesivnih misli i kompulzivnih rituala je ređa. misli i kompulzivnih rituala je ređa.

Mnogo pacijenata ima veće probleme sa OCS nego sa Mnogo pacijenata ima veće probleme sa OCS nego sa tikovimatikovima..

OCD, OCSOCD, OCS



4. 4. Tok propratnih simptoma ili poremećajaTok propratnih simptoma ili poremećaja Deficit pažnjeDeficit pažnje i hiperaktivnost i hiperaktivnost ((Attention Deficit Attention Deficit

Hyperactivity DisorderHyperactivity Disorder ADHD ADHD) ) Deficit pažnjeDeficit pažnje (ADD), obično propraćena hiperaktivnošću (ADD), obično propraćena hiperaktivnošću

(ADHD), je često povezana sa TS. (ADHD), je često povezana sa TS. Simptomi Simptomi hiperaktivnosti se uočavaju kod dece od 3-5 godina, pre hiperaktivnosti se uočavaju kod dece od 3-5 godina, pre nego tikovi postanu izrazitinego tikovi postanu izraziti. .

Simptomi ADHD su problematičniji od tikova. Simptomi ADHD su problematičniji od tikova. Iako ADD traje i do u zrelo doba kod 50% pacijenata, Iako ADD traje i do u zrelo doba kod 50% pacijenata,

simptomi postaju podnošljiviji sa godinamasimptomi postaju podnošljiviji sa godinama . .

ADD, ADHDADD, ADHD


Studije i istraživanjaStudije i istraživanja

Istraživana je funkcija serotonina u TS, i pacijenti imaju niže nivoe tryptophan-a, pogotovo u mozgu. Možda postoji genetska veza između TS i serotoninskog metaboličkog enzima. Studije pokazuju da je slabije vezivanje transportera serotonina u korelaciji sa intenzitetom tikova.

Geni za Serotonin-3 receptore ne pokazuju anomalije kod TS, ali su neke studije sa ondansetronom, antagonistom za Serotonin-3 receptore pokazale rezultate.

Biohemijske studijeBiohemijske studijeBiohemijske studijeBiohemijske studije



Neke studije ukazuju na moguću vezu TS i dopaminskih receptora D2 i D4, što bi potvrdilo genetsku teoriju, ali druge studije to ne podržavaju.

Nema dovoljno podataka da potvrde da je hiperaktivnost dopaminske funkcije povezana sa TS.

Agensi koji smanjuju presinaptički dopamin takođe redukuju tikove.

Acetylcholine je bitan transmiter u bazalnim ganglijama. Periferna mera funkcije acetylcholina (holin u crvenim krvnim zrcima) je uvećana kod TS.

Biohemijske studijeBiohemijske studijeBiohemijske studijeBiohemijske studije



Tok krvi i metabolizam u mozgu TS u odnosu na kontrolnu grupu ne pokazuje razliku

u celokupnoj aktivnosti mozga. Regionalne razlike postoje pogotovo u primarnom senzomotornom kompleksu, možda zbog intenziviranih pokreta. Aktivnost u bazalnim ganglijama je intenzivirana, verovatno lokalizovano u ventralnom striatumu.

Postoji i razlika u metabolizmu između TS i kontrolne grupe, u relaciji sa intenzitetom tikova.

Funcionalne imaging studijeFuncionalne imaging studijeFuncionalne imaging studijeFuncionalne imaging studije



Single-photon emission computed tomography [SPECT]




[SPECT]


Površinski protok krvi

Unutrašnji protok krvi



Studije lezija U nekoliko slučajeva tikovi su počeli sa fokalnom

lezijom u mozgu. Prefrontalne lezije, lezije balazne ganglije i talamičke lezije su najčešće.

Jedna studija opisuje 6 pacijenta kojima su se naglo razvili tikovi, opsesije ili kompulzije nakon anafilaktičke reakcije na ubode osa koje su izazvale lezije u

bilateralnom globus pallidus.

Neuroanatomske studijeNeuroanatomske studijeNeuroanatomske studijeNeuroanatomske studije


Diagnostički kriterijumDiagnostički kriterijumTourette Sindrom

1. Višestruki motorni i jedan ili više vokalnih tikova su postojali tokom određenog vremena, ne obavezno u isto vreme.

2. Tikovi se javljaju više puta dnevno (obično u kratkom periodu) skoro svaki dan ili povremeno u periodu duže od 1 godine, u toku koje nije bilo nijednog perioda bez tikova dužeg od 3 meseca.

3. Poremećaj izaziva probleme u socijalnom, radnom ili drugim važnim područjima funkcionisanja.

4. Javlja se pre 18. godine

5. Poremećaj nije direktno vezan za fiziološko delovanje supstanci (npr stimulanata) ili opšte zdravstveno stanje (npr Huntingtonova bolest ili postvirusni encephalitis).


Diferencijalna diagnozaDiferencijalna diagnoza

Tourette Sindrom Hronični motorni ili vokalni tikovi

1. Višestruki motorni i jedan ili više vokalnih tikova ...

Jedan ili više motornih ili vokalnih tikova, ali ne oba.

2. Tikovi se javljaju više puta dnevno u periodu duže od 1 godine..

(isto)

3. Poremećaj izaziva probleme u ... područjima funkcionisanja.

4. Javlja se pre 18. godine (isto)

5. Poremećaj nije direktno vezan za fiziološko delovanje supstanci ili opšte zdravstveno stanje.

(isto)

6. Kriterijum za TS nije ispunjen.


Diferencijalna diagnozaDiferencijalna diagnoza

Tourette Sindrom Prolazni tikovi

1. Višestruki motorni i jedan ili više vokalnih tikova ...

Jedan ili više motornih i/ili vokalnih tikova.

2. Tikovi se javljaju više puta dnevno u periodu duže od 1 godine..

Tikovi se javljaju više puta dnevno, skoro svaki dan tokom 4 nedelje, ali ne duže od 12 uzastopnih meseci.

3. Poremećaj izaziva probleme u ... područjima funkcionisanja.

4. Javlja se pre 18. godine (isto)

5. Poremećaj nije direktno vezan za fiziološko delovanje supstanci ili opšte zdravstveno stanje.

(isto)

6. Kriterijum za TS nije ispunjen.


Diferencijalna dijagnozaDiferencijalna dijagnoza

Chorea Gravidarum Chorea kod odraslihChorea kod dece Kompleksni parcijalni napadiHemifacijalni spazam Huntington-ova bolestNasleđene metaboličke bolestiMentalna retardacija Neurosifilis Sindrom nemirnih noguTardive Dyskinesia Tuberous Sclerosis Wilson-ova bolest

Chorea Gravidarum Chorea kod odraslihChorea kod dece Kompleksni parcijalni napadiHemifacijalni spazam Huntington-ova bolestNasleđene metaboličke bolestiMentalna retardacija Neurosifilis Sindrom nemirnih noguTardive Dyskinesia Tuberous Sclerosis Wilson-ova bolest

Bitno za diferencijalnu dijagnozu


Diferencijalna dijagnozaDiferencijalna dijagnoza

AkathisiaAutizamDystoniaEncephalitis lethargicaManirizmiMyoclonusOpsesivno kompulsivni poremećajParoksizmalna diskinezijaRett-ov sindromStimulansiMoždani udar

AkathisiaAutizamDystoniaEncephalitis lethargicaManirizmiMyoclonusOpsesivno kompulsivni poremećajParoksizmalna diskinezijaRett-ov sindromStimulansiMoždani udar

Problemi za razmatranje


DijagnozaDijagnoza

Tikovi se moraju diferencirati od Tikovi se moraju diferencirati od drugih drugih nevoljnih pokretanevoljnih pokreta, kao što su , kao što su chorea, stereotipija i dystoniachorea, stereotipija i dystonia. .

Korak 1Korak 1


DijagnozaDijagnoza

IIsključivanje sekundarnih uzroka bolestisključivanje sekundarnih uzroka bolesti::

Kompletni fizički Kompletni fizički neurološki neurološki pregled. pregled. Laboratorija: Laboratorija:

TSH (TSH (thyroid-stimulating hormonethyroid-stimulating hormone), jer se tikovi ), jer se tikovi javljaju sa hipertiroidizmom. javljaju sa hipertiroidizmom.

Pregled urina na PAS.Pregled urina na PAS. Bakar i ceruloplasmin da se isključi Wilsonova bolest.Bakar i ceruloplasmin da se isključi Wilsonova bolest.

BBris iz grla na ris iz grla na beta-hemolytic streptococcusbeta-hemolytic streptococcus i i antistreptolysin-Oantistreptolysin-O (AS (ASTTO) titO) titaar i nivo anti-r i nivo anti-DNAse B kod pacijenata sa naglim razvojem DNAse B kod pacijenata sa naglim razvojem simptoma ili simptoma koji rastu i opadaju sa simptoma ili simptoma koji rastu i opadaju sa pharyngitis-om. pharyngitis-om.

Korak 2Korak 2


DijagnozaDijagnoza

Osnovno je propratiti porodičnu istoriju tikova i Osnovno je propratiti porodičnu istoriju tikova i OCOCD.D.

EEG je verovatno nespecifično abnormalan i EEG je verovatno nespecifično abnormalan i koristan samo kod pacijenata gde je teško koristan samo kod pacijenata gde je teško razlikovati tikove od razlikovati tikove od manifestacije epilepsijemanifestacije epilepsije. .

Imaging studije nisu od koristi.Imaging studije nisu od koristi.

Korak 3Korak 3


Lečenje – TretmanLečenje – Tretman



Progami podrške najviše pomažu kod tikova. Progami podrške najviše pomažu kod tikova. Ciljevi su: Ciljevi su:

Edukacija pacijentaEdukacija pacijenta,, gde se razvijaju socijalne i gde se razvijaju socijalne i akademske veštine.akademske veštine.

Modifikacija poremećajaModifikacija poremećaja u ponašanju, u ponašanju, gde je gde je ccilj ilj da se smanji učestanost ekcesa. Ovde treba da se smanji učestanost ekcesa. Ovde treba postupati oprepostupati oprezzno jer modifikacija ponašanja no jer modifikacija ponašanja može da izazove pojačanje TS simptoma.može da izazove pojačanje TS simptoma.

Behavior terapijaBehavior terapija



Najčešće se koristeNajčešće se koriste:: neuroleptički agenneuroleptički agenssi i haloperidolhaloperidol i i pimozidpimozid, , atipični neuroleptički agenatipični neuroleptički agenss risperidonrisperidon; ; alpha2-adrenergialpha2-adrenergičkički presinaptički agonist presinaptički agonist

clonidinclonidin i i guanfacinguanfacin; ; ređe ređe benzodiazepinbenzodiazepin:: clonazepam clonazepam

Medikamentozna terapijaMedikamentozna terapija

Terapeutski cilj nije da se smanje tikovi na nivo da ne budu primetni, već da se koristi najmanja moguća doza lekova koja će podići funkcionisanje pacijenta na prihvatljiv nivo.

Često je mala redukcija tikova dovoljna.

Terapeutski cilj nije da se smanje tikovi na nivo da ne budu primetni, već da se koristi najmanja moguća doza lekova koja će podići funkcionisanje pacijenta na prihvatljiv nivo.

Često je mala redukcija tikova dovoljna.



Za Za slabe ili srednje tikoveslabe ili srednje tikove ili kod pacijenata ili kod pacijenata koji imaju koji imaju neuroleptičke propratne efekteneuroleptičke propratne efekte, , preporučuje se preporučuje se početna proba sapočetna proba sa alpha2-alpha2-noradrenergičkim noradrenergičkim presinaptičkipresinaptičkim agonistimam agonistima:: clonidinclonidinom (Catapres)om (Catapres) ili ili guanfacinguanfacinom om (Tenex)(Tenex). .

Deca se sa njima manje iritiraju, manje su Deca se sa njima manje iritiraju, manje su impulsivna i manifestacija ADHD se impulsivna i manifestacija ADHD se poboljšava.poboljšava.




Snažni Snažni dopamine D2 antagonistidopamine D2 antagonisti (Haloperidol, pimozid i risperidon) su (Haloperidol, pimozid i risperidon) su najefektivniji za redukciju tikovanajefektivniji za redukciju tikova ali imaju ali imaju najveće propratne efekte:najveće propratne efekte:sedacija, povećanje težine, teško učenje, sedacija, povećanje težine, teško učenje, socijalna anksioznost, tardive dyskinesia. socijalna anksioznost, tardive dyskinesia.


Tardivna diskinezija je potencijalno neizlečiv poremećaj kretanja uzrokovan neurolepticima, karakterisan horeoateznim pokretima sličnim tikovima.

Tardivna diskinezija je potencijalno neizlečiv poremećaj kretanja uzrokovan neurolepticima, karakterisan horeoateznim pokretima sličnim tikovima.



ClonazepamClonazepam (benzodiazepin)(benzodiazepin) se koristi za se koristi za tikove i TS. tikove i TS.

Propratni efekti: sedacija, povećanje težine, Propratni efekti: sedacija, povećanje težine, teško učenje.teško učenje.




Većina pacijenata sa TS će trebati lekove Većina pacijenata sa TS će trebati lekove 1-2 godine. 1-2 godine.

15% pacijenata 15% pacijenata trebatreba dugogodišnju dugogodišnju medikaciju. medikaciju.


Postepena redukcija lekova počinje kada su Postepena redukcija lekova počinje kada su tikovi stabilni tokom 4-6 meseci, uz vanredne tikovi stabilni tokom 4-6 meseci, uz vanredne intervencije ako se pojave tikovi koji intervencije ako se pojave tikovi koji funkcionalno onesposobljavaju pacijenta. funkcionalno onesposobljavaju pacijenta. Porastom tikova raste i doza lekova. Porastom tikova raste i doza lekova.

Postepena redukcija lekova počinje kada su Postepena redukcija lekova počinje kada su tikovi stabilni tokom 4-6 meseci, uz vanredne tikovi stabilni tokom 4-6 meseci, uz vanredne intervencije ako se pojave tikovi koji intervencije ako se pojave tikovi koji funkcionalno onesposobljavaju pacijenta. funkcionalno onesposobljavaju pacijenta. Porastom tikova raste i doza lekova. Porastom tikova raste i doza lekova.



Lečenje komorbidnog ADHD je Lečenje komorbidnog ADHD je kontroverzno jer stimulansi izazivaju ili kontroverzno jer stimulansi izazivaju ili pojačavaju tikove. pojačavaju tikove.

Stimulansi (clonidine, guanfacin) sami za Stimulansi (clonidine, guanfacin) sami za sebe ne mogu da pogoršaju tok ili težinu sebe ne mogu da pogoršaju tok ili težinu TS, tako da upotreba zavisi od značaja TS, tako da upotreba zavisi od značaja simptoma ADHD.simptoma ADHD.




Tretiranje OCD sa selektivnim Tretiranje OCD sa selektivnim serotoninskim inhibitorimaserotoninskim inhibitorima može biti može biti efektivno. efektivno.

Optimalni odgovor na ovu medikaciju je 4-6 Optimalni odgovor na ovu medikaciju je 4-6 nedelja.nedelja.



Gilles de la Tourette Gilles de la Tourette sindromsindrom

KrajKraj

Ana Gilles de la Tourette Sindrom

Documents

Transcript of Ana Gilles de la Tourette Sindrom