AMYLOSE(AA:(SUIVRE(ET(TRAITER · 2017. 12. 5. · RhumaTsmes(inflammatoires(•...
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AMYLOSE AA : SUIVRE ET TRAITER
Dr Sophie Georgin-‐Lavialle Centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale
PLAN
1-‐ Rappels sur l’amylose AA et ses causes 2-‐ Suivi de l’amylose AA:
-‐Les acteurs -‐Les examens -‐La fréquence
3-‐ Traitements de l’amylose AA 4-‐ Conclusions
PLAN
1-‐ Rappels sur l’amylose AA et ses causes 2-‐ Suivi de l’amylose AA:
-‐Les acteurs -‐Les examens -‐La fréquence
3-‐ Traitements de l’amylose AA 4-‐ Conclusions
AL AH
AMYLOSES
MulTsystémiques
Localisées
Acquises
Héréditaires
AA Aβ2M
TTR sénile
MutaTons de proteins plasmaTques
ALECT2
Rein +++ Protéinurie, insuffisance rénale Oedèmes, syndrome néphroTque
Tube digesTf
Perte de poids, troubles foncTonnels, hémorragie digesTve
Foie hépatomégalie, cholestase
Glandes endocrines
insuffisance surrénaliennee, goitre thyroïdien
Système hématopoïéTque splénomégalie
Lachmann, NEJM, 2007
CLINIQUE
RhumaTsmes inflammatoires • Polyarthrite rhumatoïde • Spondylarthrite ankylosante • Maladie de S6ll • Rhuma6sme psoriasique • Gou:e
Maladies inflammatoires de l’intesTn • Crohn • RCH
Vascularites systémiques
Maladies auto-‐inflammatoires • FMF • TRAPS • CAPS • HIDS
Cancers • Maladie de Castelman • Hémopathiee • Cancer solide
InfecTons chroniques • Ostéomyélite • Tuberculose • Pyélonéphrite • Lèpre • Maladie de Whipple
CondiTons prédisposant à des infecTons chroniques • Dilata6on des bronches • Mucoviscidose • Injec6ons répétées de drogues • Paraplégie
Déficits immunitaires héréditaires et acquis
Palladini, Eur J Int Med 2013
Divers • Obésité • Sarcoïdose • SAPHO
MALADIES INFLAMMATOIRES
INFECTIONS AUTRES
ETIOLOGIES
DIAGNOSTIC?
QUI fait le diagnosTc d’amylose AA? -‐ Anatomopathologistes….. -‐ Néphrologues ++++ -‐ Internistes
-‐ Rhumatologues, gastroentérologues
-‐ Hématologues
PLAN
1-‐ Rappels sur l’amylose AA et ses causes 2-‐ Suivi de l’amylose AA:
-‐Les acteurs -‐Les examens -‐La fréquence
3-‐ Traitements de l’amylose AA 4-‐ Conclusions
LES ACTEURS
• Les spécialistes d’organes • Néphrologues +++ • Rhumatologues • Gastroentérologues
• Les internistes • Le médecin traitant
LES ACTEURS
Médecin traitant
LES ACTEURS
Médecin traitant
Interniste
LES ACTEURS
Médecin traitant
Interniste
Néphrologue
Interniste
LES ACTEURS
Médecin traitant
Néphrologue
Rhumatologue
Interniste
Interniste
LES ACTEURS
Médecin traitant
Néphrologue
Gastroentérologue
Interniste
Interniste
LES ACTEURS
Médecin traitant
Néphrologue
Gastroentérologue Rhumatologue
COMMUNICATION COLLABORATION SYNERGIE
LES EXAMENS
• BIOLOGIQUES => CRP, SAA, NFS => FoncTon rénale -‐ créaTninémie -‐rapport protéinurie/créaTninurie
• MORPHOLOGIQUES ⇒ Peu ⇒ FoncTon de la cause
LA FREQUENCE
• En foncTon de la sévérité de l’amylose (insuffisance rénale +++) ⇒ dialysé ou non
• En foncTon de l’autonomie du paTent • Age, déplacement? • Capacités d’autogesTon/compréhension de la maladie • CommunicaTon : mail? tel? langue française? famille?
• En foncTon de l’alliance avec ses médecins
LA FREQUENCE • CLINIQUE: • Sévère: et peu autonome: tous les 3 mois • Sévère et autonome: tous les 3 à 6 mois • Non sévère et peu autonome: tous les 6 mois • Non sévère: tous les 6 à 12 mois
• BIOLOGIQUE: foncTon rénale, NFS, CRP tous les 3 mois • =>Importance de la communicaTon avec le paTent, son médecin
traitant, son néphrologue
LA FREQUENCE
• ATTENTION!
• La maladie peut s’aggraver brutalement
• Prévenir les paTents (éducaTon thérapeuTque)
• Savoir s’adapter et contrôler la foncTon rénale en cas de signes cliniques anormaux
PLAN
1-‐ Rappels sur l’amylose AA et ses causes 2-‐ Suivi de l’amylose AA:
-‐Les acteurs -‐Les examens -‐La fréquence
3-‐ Traitements de l’amylose AA 4-‐ Conclusions
⇒ 1/Diminuer la disponibilité en protéine amyloïde
⇒ diminuer les concentraTons sanguines de protéine SAA
⇒ 2/ Soins/transplantaTon de l’organe ajeint => greffe rénale
Lachmann, NEJM, 2007
OBJECTIFS
RhumaTsmes inflammatoires • Polyarthrite rhumatoïde • Spondylarthrite ankylosante • Maladie de S6ll • Arthrite chronique juvénile • Rhuma6sme psoriasique • Gou:e
Maladies inflammatoires de l’intesTn • Maladie de Crohn • Rectocolite ulcéro-‐hémorragique
Vascularites systémiques • Maladie de Behçet • Périartérite noueuse • Horton/PPR • Maladie de Takayasu
Maladies auto-‐inflammatoires • FMF • TRAPS • MW • CINCA/NOMID • HIDS
Cancers • Maladie de Castelman • Hodgkin • Waldenström • Leucémie à tricholeucocytes • Adénome hépatocellulaire • Carcinome rénal • Carcinome bronchique • Carcinome gastrique • Mésothéliome • Syndrome de Schnitzler
InfecTons chroniques • Ostéomyélite • Tuberculose • Pyélonéphrite • Lèpre • Maladie de Whipple
CondiTons prédisposant à des infecTons chroniques • Dilata6on des bronches • Mucoviscidose • Epidermolyse bulleuse • Injec6ons répétées de drogues • Bypass jéjuno-‐iléal • Paraplégie
Déficits immunitaires héréditaires et acquis • Hypogammaglobulinémie • Agammaglobulinémie liée à l’X • Neutropénie cyclique • HIV/SIDA
Palladini, Eur J Int Med 2013
Divers • Obésité • Sarcoïdose • SAPHO
MALADIES INFLAMMATOIRES
INFECTIONS AUTRES
RhumaTsmes inflammatoires • Polyarthrite rhumatoïde • Spondylarthrite ankylosante • Maladie de S6ll • Arthrite chronique juvénile • Rhuma6sme psoriasique • Gou:e
Maladies inflammatoires de l’intesTn • Maladie de Crohn • Rectocolite ulcéro-‐hémorragique
Vascularites systémiques • Maladie de Behçet • Périartérite noueuse • Horton/PPR • Maladie de Takayasu
Maladies auto-‐inflammatoires • FMF • TRAPS • MW • CINCA/NOMID • HIDS
Cancers • Maladie de Castelman • Hodgkin • Waldenström • Leucémie à tricholeucocytes • Adénome hépatocellulaire • Carcinome rénal • Carcinome bronchique • Carcinome gastrique • Mésothéliome • Syndrome de Schnitzler
InfecTons chroniques • Ostéomyélite • Tuberculose • Pyélonéphrite • Lèpre • Maladie de Whipple
CondiTons prédisposant à des infecTons chroniques • Dilata6on des bronches • Mucoviscidose • Epidermolyse bulleuse • Injec6ons répétées de drogues • Bypass jéjuno-‐iléal • Paraplégie
Déficits immunitaires héréditaires et acquis • Hypogammaglobulinémie • Agammaglobulinémie liée à l’X • Neutropénie cyclique • HIV/SIDA
Palladini, Eur J Int Med 2013
Divers • Obésité • Sarcoïdose • SAPHO
MALADIES INFLAMMATOIRES
INFECTIONS AUTRES
RhumaTsmes inflammatoires • Polyarthrite rhumatoïde • Spondylarthrite ankylosante • Maladie de S6ll • Arthrite chronique juvénile • Rhuma6sme psoriasique • Gou:e
Maladies inflammatoires de l’intesTn • Maladie de Crohn • Rectocolite ulcéro-‐hémorragique
Vascularites systémiques • Maladie de Behçet • Périartérite noueuse • Horton/PPR • Maladie de Takayasu
Maladies auto-‐inflammatoires • FMF • TRAPS • MW • CINCA/NOMID • HIDS
Cancers • Maladie de Castelman • Hodgkin • Waldenström • Leucémie à tricholeucocytes • Adénome hépatocellulaire • Carcinome rénal • Carcinome bronchique • Carcinome gastrique • Mésothéliome • Syndrome de Schnitzler
InfecTons chroniques • Ostéomyélite • Tuberculose • Pyélonéphrite • Lèpre • Maladie de Whipple
CondiTons prédisposant à des infecTons chroniques • Dilata6on des bronches • Mucoviscidose • Epidermolyse bulleuse • Injec6ons répétées de drogues • Bypass jéjuno-‐iléal • Paraplégie
Déficits immunitaires héréditaires et acquis • Hypogammaglobulinémie • Agammaglobulinémie liée à l’X • Neutropénie cyclique • HIV/SIDA
Palladini, Eur J Int Med 2013
Divers • Obésité • Sarcoïdose • SAPHO
MALADIES INFLAMMATOIRES
INFECTIONS AUTRES
RhumaTsmes inflammatoires • Polyarthrite rhumatoïde • Spondylarthrite ankylosante • Maladie de S6ll • Arthrite chronique juvénile • Rhuma6sme psoriasique • Gou:e
Maladies inflammatoires de l’intesTn • Maladie de Crohn • Rectocolite ulcéro-‐hémorragique
Vascularites systémiques • Maladie de Behçet • Périartérite noueuse • Horton/PPR • Maladie de Takayasu
Maladies auto-‐inflammatoires • FMF • TRAPS • MW • CINCA/NOMID • HIDS
Cancers • Maladie de Castelman • Hodgkin • Waldenström • Leucémie à tricholeucocytes • Adénome hépatocellulaire • Carcinome rénal • Carcinome bronchique • Carcinome gastrique • Mésothéliome • Syndrome de Schnitzler
InfecTons chroniques • Ostéomyélite • Tuberculose • Pyélonéphrite • Lèpre • Maladie de Whipple
CondiTons prédisposant à des infecTons chroniques • Dilata6on des bronches • Mucoviscidose • Epidermolyse bulleuse • Injec6ons répétées de drogues • Bypass jéjuno-‐iléal • Paraplégie
Déficits immunitaires héréditaires et acquis • Hypogammaglobulinémie • Agammaglobulinémie liée à l’X • Neutropénie cyclique • HIV/SIDA
Palladini, Eur J Int Med 2013
Divers
• Obésité: perte de poids
MALADIES INFLAMMATOIRES
INFECTIONS AUTRES
RhumaTsmes inflammatoires • Polyarthrite rhumatoïde • Spondylarthrite ankylosante • Maladie de S6ll • Arthrite chronique juvénile • Rhuma6sme psoriasique • Gou:e
Maladies inflammatoires de l’intesTn • Maladie de Crohn • Rectocolite ulcéro-‐hémorragique
Vascularites systémiques • Maladie de Behçet • Périartérite noueuse • Horton/PPR • Maladie de Takayasu
Maladies auto-‐inflammatoires • FMF • TRAPS • MW • CINCA/NOMID • HIDS
Cancers • Maladie de Castelman • Hodgkin • Waldenström • Leucémie à tricholeucocytes • Adénome hépatocellulaire • Carcinome rénal • Carcinome bronchique • Carcinome gastrique • Mésothéliome • Syndrome de Schnitzler
InfecTons chroniques • Ostéomyélite • Tuberculose • Pyélonéphrite • Lèpre • Maladie de Whipple
CondiTons prédisposant à des infecTons chroniques • Dilata6on des bronches • Mucoviscidose • Epidermolyse bulleuse • Injec6ons répétées de drogues • Bypass jéjuno-‐iléal • Paraplégie
Déficits immunitaires héréditaires et acquis • Hypogammaglobulinémie • Agammaglobulinémie liée à l’X • Neutropénie cyclique • HIV/SIDA
Palladini, Eur J Int Med 2013
Divers • Obésité • Sarcoïdose • SAPHO
MALADIES INFLAMMATOIRES
INFECTIONS AUTRES
BUT DU TRAITEMENT: CONTROLER L’INFLAMMATION MALADIE INFLAMMATOIRE
Il-‐1; Il-‐6; TNFα
SAA
Dépôt d’amylose
AA
GAG Composé P
2015 Wechalekar, Lancet
Objec6f: SAA< 4 mg/L
ACTUALITES
DANS LES MALADIES INFLAMMATOIRES: • RhumaTsmes inflammatoires: an6 TNF et an6 Il6 • MICI: an6 TNF • Maladies autoinflammatoires (monogénique)
=> an6 IL1 (anakinra ou canakinumab) => an6 Il6 (Tocilizumab)
PLAN
1-‐ Rappels sur l’amylose AA et ses causes 2-‐ Suivi de l’amylose AA:
-‐Les acteurs -‐Les examens -‐La fréquence
3-‐ Traitements de l’amylose AA 4-‐ Conclusions
• Maladie rare…
• Maladie sévère: 7 décès en 18 mois sur cohorte de 36 paTents (19,5%)
• Pas de traitement pour amylose AA/ infecTons
chroniques (BK, DDB)
• Perte de poids dans amylose AA/obésité
OBJECTIF: normaliser la CRP et la SAA
⇒ mesurer une à deux fois par an minimum
Un pa2ent avec amylose AA sur Fièvre méditerranéenne familiale (dialysé ou non)peut avoir besoin d’intensifier son traitement de fond (colchicine ou biothérapie)
Interniste
Médecin traitant
Néphrologue
Gastroentérologue Rhumatologue
COMMUNICATION COLLABORATION SYNERGIE
• Maladie hétérogène
• Tous les paTents sont différents =>É6ologie, origine, autonomie, sévérité
• Prise en charge personnalisée
• Rester disponible, à l’écoute, savoir s’adapter
Livret sur l’amylose pour les paTents et leurs médecins traitants
Centre de référence des amyloses inflammatoires et de la fièvre méditerranéenne familiale Hôpital Tenon, Paris
sophie.georgin-‐[email protected] [email protected]
MERCI DE VOTRE ATTENTION