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AMYLOSE AA : SUIVRE ET TRAITER Dr Sophie GeorginLavialle Centre de référence des amyloses d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale

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AMYLOSE  AA  :  SUIVRE  ET  TRAITER  

Dr  Sophie  Georgin-­‐Lavialle  Centre  de  référence  des  amyloses  d’origine  inflammatoire  et  de  la  fièvre  méditerranéenne  familiale  

 

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PLAN  

1-­‐  Rappels  sur  l’amylose  AA  et  ses  causes  2-­‐  Suivi  de  l’amylose  AA:  

 -­‐Les  acteurs      -­‐Les  examens    -­‐La  fréquence  

3-­‐  Traitements  de  l’amylose  AA  4-­‐  Conclusions  

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PLAN  

1-­‐  Rappels  sur  l’amylose  AA  et  ses  causes  2-­‐  Suivi  de  l’amylose  AA:  

 -­‐Les  acteurs      -­‐Les  examens    -­‐La  fréquence  

3-­‐  Traitements  de  l’amylose  AA  4-­‐  Conclusions  

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AL  AH  

AMYLOSES    

MulTsystémiques  

Localisées  

Acquises  

Héréditaires  

AA  Aβ2M  

TTR  sénile  

MutaTons  de  proteins  plasmaTques  

ALECT2  

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Rein  +++  Protéinurie,  insuffisance  rénale  Oedèmes,  syndrome  néphroTque  

 Tube  digesTf  

Perte  de  poids,  troubles  foncTonnels,  hémorragie  digesTve  

Foie    hépatomégalie,  cholestase  

 Glandes  endocrines  

insuffisance  surrénaliennee,  goitre  thyroïdien    

Système  hématopoïéTque  splénomégalie  

Lachmann,  NEJM,  2007  

CLINIQUE  

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RhumaTsmes  inflammatoires  •  Polyarthrite  rhumatoïde  •  Spondylarthrite  ankylosante  •  Maladie  de  S6ll  •  Rhuma6sme  psoriasique    •  Gou:e  

Maladies  inflammatoires  de  l’intesTn  •  Crohn  •  RCH  

Vascularites  systémiques  

Maladies  auto-­‐inflammatoires  •  FMF  •  TRAPS  •  CAPS  •  HIDS  

Cancers  •  Maladie  de  Castelman  •  Hémopathiee    •  Cancer  solide  

InfecTons  chroniques  •  Ostéomyélite  •  Tuberculose  •  Pyélonéphrite  •  Lèpre  •  Maladie  de  Whipple  

CondiTons  prédisposant  à  des  infecTons  chroniques  •  Dilata6on  des  bronches  •  Mucoviscidose  •  Injec6ons  répétées  de  drogues  •  Paraplégie  

Déficits  immunitaires    héréditaires  et  acquis  

Palladini,  Eur  J  Int  Med  2013  

Divers  •  Obésité  •  Sarcoïdose  •  SAPHO  

MALADIES  INFLAMMATOIRES  

INFECTIONS   AUTRES  

ETIOLOGIES  

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DIAGNOSTIC?  

QUI  fait  le  diagnosTc  d’amylose  AA?    -­‐  Anatomopathologistes…..    -­‐  Néphrologues  ++++  -­‐  Internistes  

-­‐  Rhumatologues,  gastroentérologues  

-­‐  Hématologues      

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PLAN  

1-­‐  Rappels  sur  l’amylose  AA  et  ses  causes  2-­‐  Suivi  de  l’amylose  AA:  

 -­‐Les  acteurs      -­‐Les  examens    -­‐La  fréquence  

3-­‐  Traitements  de  l’amylose  AA  4-­‐  Conclusions  

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LES  ACTEURS  

•  Les  spécialistes  d’organes  •  Néphrologues  +++  •  Rhumatologues  •  Gastroentérologues    

•  Les  internistes    •  Le  médecin  traitant  

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LES  ACTEURS  

Médecin  traitant  

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LES  ACTEURS  

Médecin  traitant  

Interniste  

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LES  ACTEURS  

Médecin  traitant  

Interniste  

Néphrologue  

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Interniste  

LES  ACTEURS  

Médecin  traitant  

Néphrologue  

Rhumatologue  

Interniste  

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Interniste  

LES  ACTEURS  

Médecin  traitant  

Néphrologue  

Gastroentérologue  

Interniste  

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Interniste  

LES  ACTEURS  

Médecin  traitant  

Néphrologue  

Gastroentérologue  Rhumatologue  

COMMUNICATION          COLLABORATION                SYNERGIE  

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LES  EXAMENS  

•  BIOLOGIQUES    =>  CRP,  SAA,  NFS    =>  FoncTon  rénale      -­‐  créaTninémie      -­‐rapport  protéinurie/créaTninurie  

• MORPHOLOGIQUES  ⇒  Peu  ⇒  FoncTon  de  la  cause  

 

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LA  FREQUENCE  

•  En  foncTon  de  la  sévérité  de  l’amylose  (insuffisance  rénale  +++)  ⇒ dialysé  ou  non    

•  En  foncTon  de  l’autonomie  du  paTent  •  Age,  déplacement?    •  Capacités  d’autogesTon/compréhension  de  la  maladie  •  CommunicaTon  :  mail?  tel?  langue  française?  famille?  

•  En  foncTon  de  l’alliance  avec  ses  médecins  

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LA  FREQUENCE  •  CLINIQUE:  •  Sévère:  et  peu  autonome:  tous  les  3  mois  •  Sévère  et  autonome:  tous  les  3  à  6  mois  •  Non  sévère  et  peu  autonome:  tous  les  6  mois  •  Non  sévère:  tous  les  6  à  12  mois  

•  BIOLOGIQUE:  foncTon  rénale,  NFS,  CRP  tous  les  3  mois  •     =>Importance  de  la  communicaTon  avec  le  paTent,  son  médecin  

traitant,  son  néphrologue  

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LA  FREQUENCE  

•  ATTENTION!  

•  La  maladie  peut  s’aggraver  brutalement  

•  Prévenir  les  paTents  (éducaTon  thérapeuTque)  

•  Savoir  s’adapter  et  contrôler  la  foncTon  rénale  en  cas  de  signes  cliniques  anormaux  

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PLAN  

1-­‐  Rappels  sur  l’amylose  AA  et  ses  causes  2-­‐  Suivi  de  l’amylose  AA:  

 -­‐Les  acteurs      -­‐Les  examens    -­‐La  fréquence  

3-­‐  Traitements  de  l’amylose  AA  4-­‐  Conclusions  

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⇒  1/Diminuer  la  disponibilité  en  protéine  amyloïde  

⇒  diminuer  les  concentraTons  sanguines  de  protéine  SAA  

⇒  2/  Soins/transplantaTon  de  l’organe  ajeint  =>  greffe  rénale  

Lachmann,  NEJM,  2007  

OBJECTIFS  

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RhumaTsmes  inflammatoires  •  Polyarthrite  rhumatoïde  •  Spondylarthrite  ankylosante  •  Maladie  de  S6ll  •  Arthrite  chronique  juvénile  •  Rhuma6sme  psoriasique    •  Gou:e  

Maladies  inflammatoires  de  l’intesTn  •  Maladie  de  Crohn  •  Rectocolite  ulcéro-­‐hémorragique  

Vascularites  systémiques  •  Maladie  de  Behçet  •  Périartérite  noueuse  •  Horton/PPR  •  Maladie  de  Takayasu  

Maladies  auto-­‐inflammatoires  •  FMF  •  TRAPS  •  MW  •  CINCA/NOMID  •  HIDS  

Cancers  •  Maladie  de  Castelman  •  Hodgkin  •  Waldenström  •  Leucémie  à  tricholeucocytes  •  Adénome  hépatocellulaire  •  Carcinome  rénal  •  Carcinome  bronchique  •  Carcinome  gastrique  •  Mésothéliome  •  Syndrome  de  Schnitzler  

InfecTons  chroniques  •  Ostéomyélite  •  Tuberculose  •  Pyélonéphrite  •  Lèpre  •  Maladie  de  Whipple  

CondiTons  prédisposant  à  des  infecTons  chroniques  •  Dilata6on  des  bronches  •  Mucoviscidose  •  Epidermolyse  bulleuse  •  Injec6ons  répétées  de  drogues  •  Bypass  jéjuno-­‐iléal  •  Paraplégie  

Déficits  immunitaires    héréditaires  et  acquis  •  Hypogammaglobulinémie  •  Agammaglobulinémie  liée  à  l’X  •  Neutropénie  cyclique  •  HIV/SIDA  

Palladini,  Eur  J  Int  Med  2013  

Divers  •  Obésité  •  Sarcoïdose  •  SAPHO  

MALADIES  INFLAMMATOIRES  

INFECTIONS   AUTRES  

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RhumaTsmes  inflammatoires  •  Polyarthrite  rhumatoïde  •  Spondylarthrite  ankylosante  •  Maladie  de  S6ll  •  Arthrite  chronique  juvénile  •  Rhuma6sme  psoriasique    •  Gou:e  

Maladies  inflammatoires  de  l’intesTn  •  Maladie  de  Crohn  •  Rectocolite  ulcéro-­‐hémorragique  

Vascularites  systémiques  •  Maladie  de  Behçet  •  Périartérite  noueuse  •  Horton/PPR  •  Maladie  de  Takayasu  

Maladies  auto-­‐inflammatoires  •  FMF  •  TRAPS  •  MW  •  CINCA/NOMID  •  HIDS  

Cancers  •  Maladie  de  Castelman  •  Hodgkin  •  Waldenström  •  Leucémie  à  tricholeucocytes  •  Adénome  hépatocellulaire  •  Carcinome  rénal  •  Carcinome  bronchique  •  Carcinome  gastrique  •  Mésothéliome  •  Syndrome  de  Schnitzler  

InfecTons  chroniques  •  Ostéomyélite  •  Tuberculose  •  Pyélonéphrite  •  Lèpre  •  Maladie  de  Whipple  

CondiTons  prédisposant  à  des  infecTons  chroniques  •  Dilata6on  des  bronches  •  Mucoviscidose  •  Epidermolyse  bulleuse  •  Injec6ons  répétées  de  drogues  •  Bypass  jéjuno-­‐iléal  •  Paraplégie  

Déficits  immunitaires    héréditaires  et  acquis  •  Hypogammaglobulinémie  •  Agammaglobulinémie  liée  à  l’X  •  Neutropénie  cyclique  •  HIV/SIDA  

Palladini,  Eur  J  Int  Med  2013  

Divers  •  Obésité  •  Sarcoïdose  •  SAPHO  

MALADIES  INFLAMMATOIRES  

INFECTIONS   AUTRES  

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RhumaTsmes  inflammatoires  •  Polyarthrite  rhumatoïde  •  Spondylarthrite  ankylosante  •  Maladie  de  S6ll  •  Arthrite  chronique  juvénile  •  Rhuma6sme  psoriasique    •  Gou:e  

Maladies  inflammatoires  de  l’intesTn  •  Maladie  de  Crohn  •  Rectocolite  ulcéro-­‐hémorragique  

Vascularites  systémiques  •  Maladie  de  Behçet  •  Périartérite  noueuse  •  Horton/PPR  •  Maladie  de  Takayasu  

Maladies  auto-­‐inflammatoires  •  FMF  •  TRAPS  •  MW  •  CINCA/NOMID  •  HIDS  

Cancers  •  Maladie  de  Castelman  •  Hodgkin  •  Waldenström  •  Leucémie  à  tricholeucocytes  •  Adénome  hépatocellulaire  •  Carcinome  rénal  •  Carcinome  bronchique  •  Carcinome  gastrique  •  Mésothéliome  •  Syndrome  de  Schnitzler  

InfecTons  chroniques  •  Ostéomyélite  •  Tuberculose  •  Pyélonéphrite  •  Lèpre  •  Maladie  de  Whipple  

CondiTons  prédisposant  à  des  infecTons  chroniques  •  Dilata6on  des  bronches  •  Mucoviscidose  •  Epidermolyse  bulleuse  •  Injec6ons  répétées  de  drogues  •  Bypass  jéjuno-­‐iléal  •  Paraplégie  

Déficits  immunitaires    héréditaires  et  acquis  •  Hypogammaglobulinémie  •  Agammaglobulinémie  liée  à  l’X  •  Neutropénie  cyclique  •  HIV/SIDA  

Palladini,  Eur  J  Int  Med  2013  

Divers  •  Obésité  •  Sarcoïdose  •  SAPHO  

MALADIES  INFLAMMATOIRES  

INFECTIONS   AUTRES  

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RhumaTsmes  inflammatoires  •  Polyarthrite  rhumatoïde  •  Spondylarthrite  ankylosante  •  Maladie  de  S6ll  •  Arthrite  chronique  juvénile  •  Rhuma6sme  psoriasique    •  Gou:e  

Maladies  inflammatoires  de  l’intesTn  •  Maladie  de  Crohn  •  Rectocolite  ulcéro-­‐hémorragique  

Vascularites  systémiques  •  Maladie  de  Behçet  •  Périartérite  noueuse  •  Horton/PPR  •  Maladie  de  Takayasu  

Maladies  auto-­‐inflammatoires  •  FMF  •  TRAPS  •  MW  •  CINCA/NOMID  •  HIDS  

Cancers  •  Maladie  de  Castelman  •  Hodgkin  •  Waldenström  •  Leucémie  à  tricholeucocytes  •  Adénome  hépatocellulaire  •  Carcinome  rénal  •  Carcinome  bronchique  •  Carcinome  gastrique  •  Mésothéliome  •  Syndrome  de  Schnitzler  

InfecTons  chroniques  •  Ostéomyélite  •  Tuberculose  •  Pyélonéphrite  •  Lèpre  •  Maladie  de  Whipple  

CondiTons  prédisposant  à  des  infecTons  chroniques  •  Dilata6on  des  bronches  •  Mucoviscidose  •  Epidermolyse  bulleuse  •  Injec6ons  répétées  de  drogues  •  Bypass  jéjuno-­‐iléal  •  Paraplégie  

Déficits  immunitaires    héréditaires  et  acquis  •  Hypogammaglobulinémie  •  Agammaglobulinémie  liée  à  l’X  •  Neutropénie  cyclique  •  HIV/SIDA  

Palladini,  Eur  J  Int  Med  2013  

Divers  

• Obésité:  perte  de  poids  

MALADIES  INFLAMMATOIRES  

INFECTIONS   AUTRES  

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RhumaTsmes  inflammatoires  •  Polyarthrite  rhumatoïde  •  Spondylarthrite  ankylosante  •  Maladie  de  S6ll  •  Arthrite  chronique  juvénile  •  Rhuma6sme  psoriasique    •  Gou:e  

Maladies  inflammatoires  de  l’intesTn  •  Maladie  de  Crohn  •  Rectocolite  ulcéro-­‐hémorragique  

Vascularites  systémiques  •  Maladie  de  Behçet  •  Périartérite  noueuse  •  Horton/PPR  •  Maladie  de  Takayasu  

Maladies  auto-­‐inflammatoires  •  FMF  •  TRAPS  •  MW  •  CINCA/NOMID  •  HIDS  

Cancers  •  Maladie  de  Castelman  •  Hodgkin  •  Waldenström  •  Leucémie  à  tricholeucocytes  •  Adénome  hépatocellulaire  •  Carcinome  rénal  •  Carcinome  bronchique  •  Carcinome  gastrique  •  Mésothéliome  •  Syndrome  de  Schnitzler  

InfecTons  chroniques  •  Ostéomyélite  •  Tuberculose  •  Pyélonéphrite  •  Lèpre  •  Maladie  de  Whipple  

CondiTons  prédisposant  à  des  infecTons  chroniques  •  Dilata6on  des  bronches  •  Mucoviscidose  •  Epidermolyse  bulleuse  •  Injec6ons  répétées  de  drogues  •  Bypass  jéjuno-­‐iléal  •  Paraplégie  

Déficits  immunitaires    héréditaires  et  acquis  •  Hypogammaglobulinémie  •  Agammaglobulinémie  liée  à  l’X  •  Neutropénie  cyclique  •  HIV/SIDA  

Palladini,  Eur  J  Int  Med  2013  

Divers  •  Obésité  •  Sarcoïdose  •  SAPHO  

MALADIES  INFLAMMATOIRES  

INFECTIONS   AUTRES  

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BUT  DU  TRAITEMENT:  CONTROLER  L’INFLAMMATION  MALADIE  INFLAMMATOIRE  

Il-­‐1;  Il-­‐6;  TNFα

SAA  

Dépôt  d’amylose  

AA  

GAG  Composé  P  

2015    Wechalekar,  Lancet  

Objec6f:  SAA<  4  mg/L  

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ACTUALITES  

DANS  LES  MALADIES  INFLAMMATOIRES:    •  RhumaTsmes  inflammatoires:  an6  TNF  et  an6  Il6    •  MICI:  an6  TNF    •  Maladies  autoinflammatoires  (monogénique)  

 =>  an6  IL1  (anakinra  ou  canakinumab)    =>  an6  Il6  (Tocilizumab)  

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PLAN  

1-­‐  Rappels  sur  l’amylose  AA  et  ses  causes  2-­‐  Suivi  de  l’amylose  AA:  

 -­‐Les  acteurs      -­‐Les  examens    -­‐La  fréquence  

3-­‐  Traitements  de  l’amylose  AA  4-­‐  Conclusions  

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•  Maladie  rare…  

•  Maladie  sévère:  7  décès  en  18  mois  sur  cohorte  de  36  paTents  (19,5%)  

 •  Pas  de  traitement  pour  amylose  AA/  infecTons  

chroniques  (BK,  DDB)  

•  Perte  de  poids  dans  amylose  AA/obésité  

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OBJECTIF:  normaliser  la  CRP  et  la  SAA    

⇒ mesurer  une  à  deux  fois  par  an  minimum    

Un  pa2ent  avec    amylose  AA  sur  Fièvre  méditerranéenne  familiale  (dialysé  ou  non)peut  avoir  besoin  d’intensifier  son  traitement  de  fond  (colchicine  ou  biothérapie)  

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Interniste  

Médecin  traitant  

Néphrologue  

Gastroentérologue  Rhumatologue  

COMMUNICATION          COLLABORATION                SYNERGIE  

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•  Maladie  hétérogène  

•  Tous  les  paTents  sont  différents  =>É6ologie,  origine,  autonomie,  sévérité  

•  Prise  en  charge  personnalisée  

•  Rester  disponible,  à  l’écoute,  savoir  s’adapter  

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Livret  sur  l’amylose  pour  les  paTents  et  leurs  médecins  traitants  

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Centre  de  référence  des  amyloses  inflammatoires  et  de  la  fièvre  méditerranéenne  familiale  Hôpital  Tenon,  Paris  

sophie.georgin-­‐[email protected]  [email protected]  

MERCI  DE  VOTRE  ATTENTION