UNE HERNIE DIAPHRAGMATIQUE

Alice Cartallas

Service de néonatologie HFME Pr Claris

Journées DES de chirurgie pédiatrique

26 mars 2010, Grenoble

ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX

Mère:

- 31 ans

- Groupe sanguin A+, RAI négatifs

- Sérologies négatives pour toxo, VIH,HC et positive pour la rubéole

- G1, P0

- Appendicectomie et adénoïdectomie

Père:

- Cancer du sein côté maternel

GROSSESSE

Grossesse spontanée, terme prévu le 15/12/09, monofoetale

Echo T2:

Découverte d’une hernie diaphragmatique probablement

antérieure droite avec déviation cardiaque vers la droite

25 SA: IRM thoracique:

Hernie antérieure contenant le lobe gauche de foie et une anse

grêle

Volume pulmonaire gauche satisfaisant.

Fœtus eutrophe

Accouchement à terme par voie basse autorisée

Caryotype anténatal: Normal

33 SA+4j SA: Echo foetale:

Hernie gauche et antérieure, déviation cardiaque droite, LHR>2 et

vitalité fœtale excellente

IRM FŒTALE À 25 SA

ECHOGRAPHIE FŒTALE 33 SA +4J

ACCOUCHEMENT

Hospitalisation le 8/12 à 39 SA +3j

Rupture de la poche des eaux depuis plus de 48h

LA clair, strepto B négatif

Pas de fièvre

NAISSANCE

Déclenchement du travail

A 9 cm de dilatation, anomalies du RCF avec

bradycardies persistantes à 60 bpm

Césarienne en urgence, anesthésie péridurale

Présentation céphalique

Apgar 10/10/10

PN= 2780 g Taille=48 cm PC=34,5 cm

EVOLUTION NÉONATALE

Respiratoire: Pas de détresse, saturation normale

en air.

Cardio-vasculaire: Hémodynamique stable, BDC

déviés à droite, pouls fémoraux présents.

BILAN CHIRURGICAL

1- Radio thoracique à la naissance:

- Hernie de la coupole gauche relativement

Importante

- Estomac intra-abdominal

- Déviation cardiaque droite

RADIO THORACIQUE À LA NAISSANCE

BILAN CHIRURGICAL

2- Echographie abdominale (9/12/2009)

- Foie droit en place, incisure et passage trans

thoracique de l’ensemble du foie gauche semblant

accompagné de l’estomac et du côlon.

- Reins en place et symétriques

- Pas d’anomalie vésicale

- Pas d’épanchement intra-péritonéal

- Vaisseaux mésentériques en place

BILAN CHIRURGICAL

3- TDM thoraco-abdomino-pelvien (9/12/09)

- Hernie diaphragmatique médiane gauche avec

ascension isolée du foie gauche et de la partie

supérieure de la rate, sans structure digestive

intra-thoracique associée.

- Volume pulmonaire gauche satisfaisant.

- Déviation médiastinale vers la droite.

- Pas de malformation viscérale ou osseuse

associée.

TDM THORACO-ABDOMINO-PELVIEN

BILAN PRÉ-CHIRURGICAL

4- Echographie cardiaque préopératoire

- 4 cavités normales

- Dextrocardie nette

- Bon VG contractile

- Pas de signe d’HTAP

Normale sauf dextrocardie

PRISE EN CHARGE

Indication chirurgicale car

- Absence de détresse respiratoire

- Hernie de taille importante

TRAITEMENT CHIRURGICAL À H48

- Chirurgie:

Hernie diaphragmatique gauche antérieure

contenant l’estomac, la rate et le foie gauche.

Pas de malrotation intestinale associée.

Présence d’un volumineux sac herniaire.

Fermeture diaphragmatique par des point séparés.

Bonne stabilité hémodynamique et ventilatoire.

- Réanimation:

Intubé, ventilé par OHF pendant 48h.

Relais sous air. Suites post-opératoires simples.

EVOLUTION POST-OPÉRATOIRE

Digestive:

- 1er méconium à H12

- Début d’alimentation à J1 avec lait maternel ou lait 1er âge en alimentation discontinue

- A jeun pour la chirurgie

- Reprise de l’alimentation 3 jours après l’intervention, bien tolérée

Neurologique:

- Examen clinique normal

- ETF et EEG normaux

Respiratoire:

- Pas de détresse, auscultation libre bilatérale

- Radio thoracique: Déviation médiastinale droite, ré-expansion

pulmonaire gauche

RADIO THORACIQUE POST-OPÉRATOIRE

EVOLUTION POST-OPÉRATOIRE

Transfert en unité kangourou à 8 jours de vie

Mise en place d’un allaitement maternel exclusif

Lait épaissi au Gumilk, pas d’IPP donné en systématique

Bonne prise pondérale

Retour à domicile au 15ème jour de vie

SUIVI EN CONSULTATION

Le 16/02/10 (2 mois +1 semaine):

- Bonne croissance staturo-pondérale- Allaitement maternel. Arrêt des régurgitations 2

semaines avant la consultation.- Examen: Bruits du cœur toujours déviés à droite,

auscultation pulmonaire symétrique, cicatrice thoracique propre. Bon développement neurologique.

- RP: Persistance d’une déviation médiastinale droite mais pas de récidive de hernie du côté gauche.

Poursuite de la surveillance à 6 mois puis 9 mois en consultations de néonatologie et de chirurgie.

LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE

CONGÉNITALE

Malformation relativement fréquente: 1/3000 naissances

Défect de la cloison musculo-aponévrotique séparant la cavité thoracique et la cavité abdominale Passage de viscères abdominaux dans le thorax, compromettant la croissance pulmonaire.

Forme gauche dans 80% des cas

+/- Sac herniaire (dans 15-20%)

FORMES

Rétro-sternale de Larey

Postéro-latérale de BochdalekLes plus fréquentes +++

Diaphragme normal

Antèrieure De Morgagni

PHYSIOPATHOLOGIE

Ascension du développement des viscères abdominaux dans la cage thoracique

Compression du poumon du côté hernié

Déviation médiastinale, cardiaque puis pulmonaire du côté opposé à la hernie

Hypoplasie pulmonaire bilatérale

+/- Hypoplasie du cœur gauche

Anomalies du lit vasculaire:

- Réduction du nombre de vaisseaux par unité de tissu pulmonaire

- Hypermuscularisation des artérioles

- Hyper-réactivité vasculaire : HTAP persistante avec

hypoxie réfractaire

MALFORMATIONS ASSOCIÉES

Dans 40% des cas:

- Malformations associées (cardiopathies ++, rénales, neurologiques)

- Anomalies chromosomiques: Trisomie 13/18,

syndrome de Fryns, syndrome de Denys-Drash,

syndrome de Pallister-Killian

Si découverte anténatale Bilan de syndrome

polymalformatif avec échographie de référence,

échocardiographie (hypoplasie du cœur gauche),

IRM fœtale (hypoplasie pumonaire) et caryotype.

DIAGNOSTIC PRÉCOCE

Prénatal:

- Dès 12 SA

- Échographie anténatale: Visualisation de l’estomac et des viscères abdominaux dans le thorax, refoulement du cœur dans le médiastin opposé au côté hernié, hydramnios.

Mesure du LHR (Lung over Head Ratio) = Rapport de la surface pulmonaire controlatérale à la hernie au périmètre céphalique.

Si <1 pronostic défavorable

DIAGNOSTIC PRÉCOCE

Post-natal précoce

- Détresse respiratoire néonatale, asymétrie

thoracique (thorax bombé à gauche), abdomen

creusé, déplacement des bruits du cœur,

diminution du murmure vésiculaire du côté hernié,

parfois bruits hydro-aériques intra-thoraciques.

- Radio thoracique: Images hydro-aériques

(digestives) intra-thoraciques.

DIAGNOSTIC TARDIF

De quelques mois à plusieurs années de vie

- Signes cliniques:

Broncho-pneumopathies à répétition

Symptomatologie respiratoire aigüe et digestive

- Examens paracliniques:

Radio thoracique, écho abdominale, opacification

digestive

PRISE EN CHARGE NÉONATALE

Objectifs

- Stabilisation des fonctions respiratoires et

hémodynamiques avant la chirurgie

- Chirurgie dans les 24 à 48 premières heures

Risques = Détresse respiratoire sévère

- Hypoxie réfractaire

- Hypertension artérielle pulmonaire

PRISE EN CHARGE

1- Stabilisation respiratoire et hémodynamique:

Pas de ventilation au masque

Intubation systématique

Aspiration gastrique continue

Ventilation mécanique adaptées selon SaO2,

TcPCO2, TcPO2

Voies veineuses : VVP et/ou COV

Sédation/analgésie : Hypnovel et Fentanyl

Maintien hémodynamique, thermique et énergétique

PRISE EN CHARGE

2- Réparation chirurgicale de la brèche diaphragmatique

- Suture bord à bord des berges diaphragmatiques

- Mise en place d’une prothèse de remplacement

sur les berges musculaires restantes ou d’un

lambeau musculaire

PRONOSTIC

Pronostic lié au degré d’HTAP post-natal et au

degré d’hypoplasie pulmonaire

Existence de formes graves et de formes plus

favorables

Taux de survie = de 50% à 70% selon les séries

SÉQUELLES

Liées aux anomalies diaphragmatiques et pulmonaires:

- Pulmonaires: Sensibilité aux infections

respiratoires, insuffisance respiratoire chronique,

oxygénodépendance, trachéotomie

- Digestives: RGO +++, troubles de l’oralité,

retard staturo-pondéral

- Orthopédiques: Pectus excavatum, scoliose

Liées à la gravité des troubles respiratoires et

hémodynamiques initiaux:

Troubles cognitifs, retards psychomoteurs

CONCLUSION

Amélioration de la mortalité (dépistage précoce,

amélioration de la prise en charge)

Existence d’une morbidité importante à connaître

et à prendre en charge

Importance d’une prise en charge

multidisciplinaire et protocolisée dès le

diagnostic et au cours du suivi des enfants.