Algodystrophie (SDRC 1)

Physiopathologie

Présentations cliniques

Dr Joël DAMIANO

Rhumatologue

Définition

Algodystrophie

Syndromes douloureux régional complexe de type 1

(Complex regional pain syndrome 1)

Différent de Complex regional pain syndrome type 2 = causalgie

Syndrome associant douleurs, troubles vasomoteurs et trophiques

Atteinte régionale , sans topographie neurologique précise

Atteinte possible des structures cutanées, sous-cutanées, péri-articulaires, articulaires et osseuses

Caractère disproportionné par rapport au traumatisme initial ou évolution secondairement défavorable

Vocabulaire de base

Allodynie : un stimulus auparavant indolore est devenu douloureux

Hyperalgésie : douleur disproportionnée par rapport au stimulus déclenchant

Hyperesthésie : augmentation de la sensibilité au toucher et aux pressions légères

Hyperpathie : persistance d’une perception douloureuse alors que la stimulation a cessé

Physiopathologie

Hypothèses physiopathologiques

Plusieurs hypothèses … en évolution :

Mécanismes périphériques

Mécanismes centraux : moelle , cortex cérébral

• Neurologiques : sensitifs et moteurs

• Cognitifs

Terrain psychologique particulier ?

Physiopathologie reste mal comprise encore aujourd’hui

Mieux comprendre les mécanismes pour trouver de nouvelles pistes thérapeutiques +++

Hypothèses physiopathologiques périphériques

Rôle des perturbations du système sympathique :

Troubles tonus vasomoteur

Modifications température cutanée

Troubles de la sudation

Modifications du débit sanguin cutané

Hypersensibilité aux catécholamines

Augmentation du nombre et/ou de la sensibilité des récepteurs adrénergiques

Hypothèses physiopathologiques périphériques

Rôle des afférences sensitives (fibres C)

Interactions anormales entre systèmes nerveux sensitifs et sympathiques

Phénomènes pseudo-inflammatoires

Inflammation neurogène : libération substance P et CGRP (calcitonine gene-related peptide)

Libération de substances vasodilatatrices et augmentation de l’excitabilité des fibres sensitives algogènes

Libération de médiateurs de l’inflammation (Il6, TNFα)

Mécanismes inflammatoires locaux +/- ischémie tissulaire peuvent expliquer la déminéralisation osseuse

Hypothèses physiopathologiques centrales

Troubles sensitifs

Perturbations de l’intégration des informations

Modifications des seuils nociceptifs

Phénomènes de sensibilisation centrale

Déficit des mécanismes inhibiteurs de la douleur

Réorganisations thalamiques ou corticales

Expression modifiée de certains gènes ?

Hypothèses physiopathologiques centrales

Troubles moteurs

Phénomènes de plasticité neuronale médullaire (déficit en inter-neurones inhibiteurs gabaergiques)

Dysfonctionnement cortex prémoteur

Modifications de l’excitabilité corticale (réorganisation réversible)

Discordances entre :

l’intention motrice

le mouvement effectivement réalisé

La perception par les récepteurs proprioceptifs ou par feed-back visuel

Hypothèses physiopathologiques centrales

Troubles cognitifs (pseudo-négligence)

Réduction des perceptions sensitives

Difficultés de reconnaissance du positionnement du membre

Réduction des sollicitations motrices du membre atteint

Dysfonctionnement de l’intégration corticale

Réorganisation corticale mise en évidence par imagerie cérébrale

Hypothèses physiopathologiques centrales

Terrain psychologique particulier ?

Rôle de facteurs psychologiques souvent invoqué

Existence de personnalités prédisposantes ?

Probable implication de troubles psychopathologiques dans le déclenchement ou la pérennisation de

l’algodystrophie.

Présentations cliniques

Notion de stades et de phases

Atteinte possibles des tissus mous jusqu’à l’os !

Des présentations très différentes

Formes sans traumatisme initial

Formes parcellaires

Formes migratrices

Pièges diagnostiques et diagnostics différentiels :

Fissures osseuses

Rhumatismes inflammatoires (sepsis à bas bruit)

Raideurs et douleurs post-traumatiques (chirurgie)

Les

3

stades

2 phases

Les signes fondamentaux

Douleurs et troubles sensitifs

Régionales (pas uniquement sur un territoire nerveux)

Disproportionnées / traumatisme initial

Permanentes (même allongé et la nuit)

Allodynie ou thermodynie, hyperalgésie

Hyperesthésie

Troubles vasomoteurs et trophiques

Œdème

Troubles coloration tégumentaire : érythrose, cyanose

Modifications température cutanée

Troubles de la sudation

Atteinte des phanères

Troubles moteurs

Critères diagnostiques

Diagnostic positif parfois difficile car plusieurs présentations possibles (stade, post-traumatique, +/- localisée voire migratrice)

Critères diagnostiques :

mal connus

Aucune place pour l’imagerie !

Place de la clinique +++ mais anomalie non spécifiques

Rôle des explorations complémentaires :

Intérêt pour diagnostics positifs et différentiels

Biologie : CRP normale

Imagerie +++

Complex Regional Pain Syndrome : critères diagnostiques IASP

(International Association for Study of Pain 1994)

CRPS : critères diagnostiques cliniques modifiés

(Harden Pain Medecine 2007)

CRPS : critères diagnostiques cliniques modifiés

(Harden Pain Medecine 2007)

Formes cliniques

Diagnostics faciles

Diagnostics plus compliqués (complexe)

Survenue spontanée

• Fréquent au pied

Phase froide d’emblée

Formes partielles

Formes parcellaires

Formes migratrices

Toute douleur mal comprise n’est pas une algodystrophie !!!

Algodystrophies partielles

Début partiel ne touchant que quelques os du pied

Peut évoluer vers une forme locorégionale

Peut rester partielle pendant toute l’évolution

Exemples :

Atteinte isolée d’un sésamoïde

Atteinte d’un ou deux rayons métatarsophalangiens

Algodystrophies parcellaires

Atteinte osseuse ne touchant qu’une zone osseuse limitée

Contours flous

Respect de la lame osseuse sous-chondrale

Pas d’extension à l’ensemble de la région articulaire à la différence de la forme partielle

Algodystrophies migratrices

Foyers algodystrophiques multiples

Taille limitée = parcellaire

Survenue de façon successive au niveau d’un pied

Forme essentiellement observée aux membres inférieurs et en particulier aux pieds.

Traumatisme initial très rare

Durée d’évolution prolongée

Conclusion

Progrès dans les hypothèses physiopathologiques

Présentations cliniques variables

Formes de diagnostic difficile

Ne pas se faire piéger par les diagnostics différentiels

Intérêt de l’imagerie