AE2BM AENFP 15 septembre 2005 Angers 1 Mucoviscidose et nutrition.
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Mucoviscidose et nutrition
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Mucoviscidose et nutrition
DénutritionDiabèteTroubles hépato-biliairesManifestations digestives
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Mucoviscidose et nutrition
I - Dénutrition
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Mucoviscidose et nutrition
AntibioThérapie - Enzymes pancréatiques
Kinésithérapie
Nutrition
Mucoviscidose
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Mucoviscidose et nutrition
Fréquence de la dénutrition
Fréquence
Diagnostic > 44 %
Dépistage néonatal
5 à 25 %
Nourrisson 11 à 13% (P) 8 à 12 % (S)
Enfance 4 à 8 % (P) 9 à 17 % (S)
Adolescence 9 à 13 % (P) 8 à 21 % (S)
Adulte 8 à 38 %
Globalement 15 à 44 %
S= stature P= Poids
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Mucoviscidose et Nutrition
Mécanismes responsables de la dénutrition (1/2)
Diminution des ingestaAnorexieEncombrement naso-pharyngé, touxMédicaments anorexigènes (Antibiotiques)I nsuffi sance respiratoireEtat dépressif (Tr. du comportementanorexie mentale)
++
I nconfort digestifVomissements, RGO, douleur abdominalesconstipation, syndrome d'obstructionintestinale distale (SOI D)
++
Syndrome inflammatoire / inf ectieux ++Prescriptions diététiques maladaptées ++I nsuffi sance pancréatique exocrine +
Cirrhose biliaire +
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Mucoviscidose et NutritionMécanismes responsables de la dénutrition (2/2)
Augmentation des pertes d' interfaceI nsuffi sance pancréatique exocrine (85%) Malabsorption protéo-lipidique (> 50%)Carence ac.aminé, ac.gras, vit AED, K, B12, ZnI nsuffi sance pancréatiaue endocrine(diabète perte glucose, eau sodium)I nsuffi sance intestinaleRésection du grêle (iléus méconial)Sueur (eau, sodium, protéines)
+++
+
+++++
Augmentation des dépenses énergétiquesI nsuffi sance respiratoire(augmentation du travail des musclesrespiratoires et hypercatabolisme du àl' inflammation/ surinfection chroniques)(dépense énergétique 130 % de N)
+++
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Mucoviscidose et Nutrition
Conséquences de la dénutrition
Diminution de la masse et des fonctions musculairesAltération
de la fonction respiratoirede l ’immunité, des fonctions de « défense et/ou de réparation »
Diminution de la croissance, de la masse et de la densité osseuse, Altération du développement psychomoteur, de la pubertéDiminution de l ’espérance de vie
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Mucoviscidose et Nutrition
Les critères d ’évaluation de la dénutrition
Critères cliniques :
Anthropométriques :
Poids ( le plus précoce)Taille ( plus tardif)
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Mucoviscidose et Nutrition
Déficit Dénutrition légère
Dénutrition moyenne
Dénutrition importante
85-90 % 80-85% 75-80 % <75%
Valeurs seuils du déficit pondéral indicatives de dénutrition
PI= Poids Idéal rapporté à la taille et à l ’âgePR = Poids RéelPR/PI X 100 = déficit en %N= > 90%
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Mucoviscidose et Nutrition
Les critères d ’évaluation de la dénutrition
Critères cliniques :
Anthropométriques :Poids ( le plus précoce)Taille ( plus tardif)IMC (<2 sd et en fonction de l ’âge)Périmètre crânien (nouveau né,
nourrisson)
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Mucoviscidose et Nutrition
Les critères d ’évaluation de la dénutrition
Critères cliniques :
Anthropométriques Composition corporelle : masse Maigre masse Grasse
pli cutané tricipital, circonférence brachiale,
impédancemétrie, absorptiométrie biphotonique
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Mucoviscidose et Nutrition
Les critères d ’évaluation de la dénutrition
Critères cliniques :
Anthropométriques Composition corporelleÉtat de la peau et des phanères (et hippocratisme digital)Retard pubertaire
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Mucoviscidose et Nutrition
Les critères d ’évaluation de la dénutrition
Critères biologiques :
protéines: RBP, transthyrétine, albumine Hb,
micro nutriments, fer, Zn, vitamines ADEKAc. gras plasmatiquesStatut minéral osseux (pas
plasmatique) calcium alimentaire, 25 OHD
absorptiométrie biphotonique(masse et densité)
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Mucoviscidose et Nutrition
En Résumé
Bilan clinique et biologique >> surveillance dynamique évolutive
Bilan clinique chez le nourrisson tous les mois avant 1 anpuis tous les 3 à 6 mois et au moins 1 fois /anBalance énergétique ingesta, pertes, dépenses contenu calcique tous les 3 à 6 mois
Bilan biologique 1 fois par an
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Mucoviscidose et Nutrition
Comment maintenir un état nutritionnel optimal?en théorie apport > AJR
Allaitement des nourrissons (dépistés [+] à la naissance) lait maternel (si croissance N)
lait commerciaux à plus forte teneur en Na+ et protéinesSi Iléus méconial / résection = NP puis NEDC + B12
Diversification alimentaire au 5 ou 6ème mois
Si Choléstase : (Ac UrsoDesoxyCholique +) Taurine (pour augmenter la solubilisation micellaire et la conjugaison des ac. biliaires)
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Mucoviscidose et Nutrition
Comment maintenir un état nutritionnel optimalchez l ’enfant ou l ’adulte?
Au quotidien et le plus tôt possibleEnfants/adultes apport énergétique en général 110- 120 % des AJR avec aliments glucido lipidiques hyper énergétiques(150% # impossible en VO)
Inutile en l’absence de dénutrition
Conseils diététiques indispensables
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Mucoviscidose et Nutrition
Comment maintenir un état nutritionnel optimalen présence d ’une insuffisance pancréatique exocrine?
Extraits pancréatiques gastro-résistants (ou bientôt (?) lipase issue de maïs transgénique)
à doses adaptées à l’âge à la richesse en graisse des repasà la stéatorrhée
*anti H2 et/ou inhibiteurs de la pompe à H+ si acidité gastrique inactive les EP
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Mucoviscidose et Nutrition
Evaluation médicale des causes de dénutrition diététique des besoins
Les compléments nutritionnels « obligatoires »eau et sodium ++ en saison estivale (pertes sudorales)vitamines AED (mélanges poly-vitaminés) #X2 Noligo-éléments fer, zinc, sélénium… (si carence avérée)
Les situations à risque
Assistance nutritive les suppléments nutritionnels hyper protidiques
et/ou hyper caloriques (mais !!)La nutrition entérale (sonde nasale ou gastrostomie)La nutrition parentérale
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Mucoviscidose et Nutrition
En Résumé
Adapter la nutrition à chaque cas individuel
« La maladie aggrave la dénutrition et la dénutrition aggrave la
maladie »
Enz.P + Lipides (ac.gras) = espérance de vie + 9 ans
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Mucoviscidose et Nutrition
II - Le Diabèteau cours de la mucoviscidose
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Mucoviscidose et Nutrition
Le diabète au cours de la mucoviscidose
Tranches d’âges
Prévalence du diabète
10 ans 1,5%
20 ans 13 %
30 ans 50%
15- 30 ans 5 % développent une intolérance /an
Facteurs de risque:Âge moyen 20 ansFemme > hommeInsuffisance exocrine >>>
diabèteGénotype classe I ou IIInsuffisance respiratoire sévèreAtteinte hépato-biliaire
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Mucoviscidose et Nutrition
et déficit en glucagon (d ’où apparition tardive du diabète,
peu d’acidocétose, hypoglycémies parfois sévères lors de
l ’initiation de l’insulinothérapie)
Diabète de la mucoviscidose à la fois de type 1 et 2
Type1 = Destruction des îlots de Langerhans, mais non auto immune effective dès – 50% des îlots
Type2 = Intolérance au glucose sans insulino-résistance ni variation de
l ’insulinosensibilité
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Mucoviscidose et Nutrition
Critères diagnostiques du diabète
ClassiquesGlycémie à jeun N > 6.1 mmol/L Intolérance < 7 mmol/L
DiabèteHGPO (val.max) N > 7.8 mmol/L au glucose < 11.1 mmol/L Diabète
(Mais ici asymptomatique et silencieux : polydipsie, perte pondérale, retard de croissance, détérioration de la Fn. respiratoire, infections… = signes ou symptomes communs chez ces patients)
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Mucoviscidose et Nutrition
OBJECTIFS MOYENS STRATEGIE SURVEILLANCEGlycémie pré-prandiale5-8 mmol/L
Education thérapeutique Intolérance au glucose :Conseils nutritionnelsAuto surveillance
Evaluation pluridisciplinaire annuelle
Glycémie post-prandiale 5-10 mmol/L
Auto surveillance glycémique
Diabète :Symptomatique : insulinothérapieTransitoire :(corticothérapie, infections) , insulinothérapieasymptomatique : privilégier l’insulinothérapie à un traitement oral
Hba1c trimestrielle
Diététique : glucides de faible index glycémique
Micro albuminurie, créatininémie et fond de l’œil /an
InsulinosécrétagoguesGlimépiride 1/j, Repaglinide 3/j, NatéglinideInsulinothérapieRapide (1/repas)Intermédiaire (1 à 3/j)Retard (1/j)
Traitement du diabète (# classique)
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Mucoviscidose et Nutrition
En résumé :
Les troubles du métabolisme glucidique doivent être
dépistés systématiquement et de façon précoce
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Mucoviscidose et Nutrition
III - Les troubles hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose
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Mucoviscidose et Nutrition
Les lésions hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose
Fréquence 15 à 20 % des patientsaugmente pendant l’adolescence stable après 20 ans
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Mucoviscidose et Nutrition
Les lésions hépato-biliaires au cours de la mucoviscidose
Cirrhose biliaire focale 25 % Enfants, 70 % Adultes
Cirrhose macronodulaire ? Enfant, 5 à 20 % Ad (15% †)
Stéatose/stéatohépatite 20 à 60 %
Ictère cholestatique Néonatal 2 % (+ 50% iléus M)disparaît sans séquelles
Microvésicule 30 % (sans cholécystite)
Lithiase biliaire 2 à 3 % Ad
Cholangite sclérosante < 1 %
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Mucoviscidose et Nutrition
Diagnostic des lésions hépato-biliaires
Echo Doppler (systématique >parenchyme et VB), tomodensitométrie, Fibroscopie, scintigraphie, cholangiographie, ponction biopsie, Recherche des complications cardiopulmonaires de l ’HTP
Diagnostic clinique Diagnostic biologiqueHTP, HépatoméglieSplénomégalieHémorragie dig.
I ctère rareAscite rare
Transaminases, GTAlbumine, prothrombine,sérologie virale, bilan autoimmunitéGlutathion S transférase (?)Ac. Hyaluronique (?)
Hepatocarcinomerare
Alpha f oeto protéine
Surveillance accrue (transaminases) en cas de traitement par des médicaments hépatotoxiques
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Mucoviscidose et Nutrition
Traitement de la maladie hépato biliaire:
AUDC précoce et à vie
Taurine (à cause d’une carence fréquente)
Activateurs de canaux Cl non CFTR (nucléotides triPP)
Anti-oxydants (Vitamine E)
Transplantation
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Mucoviscidose et Nutrition
Traitement des complications de la cirrhose /HTP :
Pas de traitement préventif de l ’hémorragie chez l’enfant ligature ou sclérose des varices oesophagiennes
anti-inflammatoires (sauf aspirine)
pas de béta-bloquants (effet bronchique) Anastomoses
- porto cave (encéphalopathie et d’insuffisance hépatique et/ou respiratoire)
- spléno-rénale (si pas de transplantation)- porto systémique (V. porte/V. sus hépatique, en attente de transplantation)
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Mucoviscidose et Nutrition
En résumé
La recherche de lésions hépato-biliaires doit faire l ’objet d ’un dépistage systématique dès la naissance
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Mucoviscidose et Nutrition
IV - Les manifestations digestives dans la mucoviscidose
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Mucoviscidose et NutritionEtiologie des douleurs abdominales en général ou *spécifiques de la mucoviscidose (chez 10 à 30% des patients)
DOULEURS AIGUËS DOULEURS RECURRENTESAppendicite (masquée)I nvagination intestinale aiguë
Douleurs épigastriquesReflux gastro-œsophagien* (46-100%)Pancréatite chronique
Mucocèle appendiculaire *
Occlusion : Volvulus sur bridePancréatite aiguë* (15%)Lithiases biliaires (> N)Autres : gastro-entérite,inf ection urinaire, pathologietubo-ovarienne
Douleurs non épigastriquesTroubles f onctionnels, constipationSyndrome d’obstruction intestinaledistaleSOI D*(9% enf . 15% Ad.)Colopathie fibrosanteMaladie cœliaque (% > N)I ntolérance aux protéines du lait devache (% > N)Maladie de Crohn, (masquée)Cancer digestif
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Mucoviscidose et Nutrition
DOULEURS AIGUËS DOULEURS ABDOMINALES RECURRENTES
En Urgence Épigastrique Autres
Examen clinique completBilan biologiqueASP*Échographie abdominale± opacification digestive basse
Examen clinique completFOGD**± pHmétrieBilan biologique
Examen clinique completASPBilan biologique et immunologiqueÉchographie abdominale± stéatorrhée± opacification digestive basse± scanner abdominalFOGD et coloscopie
*ASP radiographie de l’abdomen sans préparation** FOGD fibroscopie oeso-gastro-duodénale
Examens à visée diagnostique en cas de douleurs abdominales
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Mucoviscidose et Nutrition
ETIOLOGIE EXAMEN DE 1ERE Intention EXAMEN de recours
Constipation,tr. fonctionnelSOID, volvulus
ASP Lavement à la gastrograffine
AppendiciteInvagination intestinale aiguë, Mucocèle, Lithiase (B ou R)
Echographie abdominale Lavement à la gastrograffine
Pancréatite Aiguë ou ChroniqueMaladie coeliaqueIntol. Prot. lait de vache
Biologie Biopsie jéjunaleTest thérapeutique
Reflux gastro oesophagien Test thérapeutiquepH métrie TOGD
Oesophagite, Gastrite, Ulcère FOGD, ± Biopsies Maladie de Crohncancer
Coloscopie + oeso-gastro-duodénoscopie + biopsies
Infection urinaire Bandelette urinaire Cytobactériologie UColopathie fibrosante Lavement baryté
Douleurs abdominales
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Mucoviscidose et Nutrition
Conclusion
Maladie génétique, multiviscérale
Dénutrition à prévenir et/ou corriger
Surveillance glycémique
Surveillance des douleurs abdominales
et pathologie pulmonaire
Surveillance hépatique