1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de...

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1 Pathologie du Pathologie du système nerveux système nerveux périphérique périphérique Olivier SIMON Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard Hôpital Bichat-Claude Bernard

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Pathologie du Pathologie du système nerveux système nerveux

périphériquepériphérique

Olivier SIMONOlivier SIMONService de Médecine Physique et de RéadaptationService de Médecine Physique et de Réadaptation

Hôpital Bichat-Claude BernardHôpital Bichat-Claude Bernard

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PlanPlan

1.1. CliniqueCliniquea.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques

1)1) RadiculopathiesRadiculopathies2)2) MononeuropathiesMononeuropathies3)3) PolyneuropathiesPolyneuropathies

c.c. Syndrome de la jonction neuro-musculaireSyndrome de la jonction neuro-musculaired.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène

2.2. Examens complémentairesExamens complémentaires3.3. PathologiePathologie

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33

Syndrome neurogène Syndrome neurogène périphériquepériphérique

Signes moteursSignes moteurs• Déficit moteurDéficit moteur• AmyotrophieAmyotrophie• FasciculationsFasciculations

Signes sensitifsSignes sensitifs• DouleursDouleurs• Troubles subjectifs et objectifs de la Troubles subjectifs et objectifs de la

sensibilitésensibilité Diminution ou abolition des Diminution ou abolition des

reflexes ostéo-tendineuxreflexes ostéo-tendineux Signes végétatifsSignes végétatifs

(dysautonomiques)(dysautonomiques)• Troubles trophiques cutanésTroubles trophiques cutanés• Troubles digestifsTroubles digestifs• Hypotension artérielleHypotension artérielle

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PlanPlan

1.1. CliniqueCliniquea.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques

1)1) RadiculopathiesRadiculopathies2)2) MononeuropathiesMononeuropathies3)3) PolyneuropathiesPolyneuropathies

c.c. Syndrome de la jonction neuro-musculaireSyndrome de la jonction neuro-musculaired.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène

2.2. Examens complémentairesExamens complémentaires3.3. PathologiePathologie

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55

RadiculopathiesRadiculopathies

Signes moteurs et Signes moteurs et sensitifs limités au sensitifs limités au territoire correspondant territoire correspondant à la racineà la racine

Cause la plus fréquente Cause la plus fréquente : : discopathiediscopathie

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RadiculopathiesRadiculopathies

- L5- S1

- L2 (n. obturateur)- L3 (cruralgie)- L4 (cruralgie)

D12 à L2- n. abdomino-génital- n. génito-crural- n. fémoro-cutané

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PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique

a.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques

1)1) RadiculopathiesRadiculopathies2)2) MononeuropathiesMononeuropathies3)3) PolyneuropathiesPolyneuropathies

c.c. Syndrome de la jonction neuro-musculaireSyndrome de la jonction neuro-musculaired.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène

3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie

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MononeuropathiesMononeuropathies

Signes moteurs et Signes moteurs et sensitifs limités au sensitifs limités au territoire territoire correspondant au correspondant au tronc nerveuxtronc nerveux

Cause la plus Cause la plus fréquente : fréquente : compressioncompression**

Parfois multiples : Parfois multiples : évoque une évoque une vascularitevascularite

*Syndrome du canal carpien par exemple

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1010

PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique

a.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques

• RadiculopathiesRadiculopathies• PlexopathiesPlexopathies• MononeuropathiesMononeuropathies• PolyneuropathiesPolyneuropathies

c.c. Syndrome de la jonction neuro-musculaireSyndrome de la jonction neuro-musculaired.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène

3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie

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1111

PolyneuropathiesPolyneuropathies

Atteinte diffuse et synchrone (4 Atteinte diffuse et synchrone (4 membres)membres)• Distale (polyneuropathie distale)Distale (polyneuropathie distale)• Distale et proximale (polyradiculonévrite) : Distale et proximale (polyradiculonévrite) :

syndrome de Guillain-Barrésyndrome de Guillain-Barré Troubles sensitifs distaux des 4 membres Troubles sensitifs distaux des 4 membres

(membres inférieurs puis supérieurs)(membres inférieurs puis supérieurs) Nombreuses causes Nombreuses causes enquête enquête

étiologique parfois longueétiologique parfois longue

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1212

PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique

a.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques

• RadiculopathiesRadiculopathies• PlexopathiesPlexopathies• MononeuropathiesMononeuropathies• PolyneuropathiesPolyneuropathies

c.c. Syndrome de la jonction neuro-Syndrome de la jonction neuro-musculairemusculaire

d.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie

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1313

PhysiopathologiePhysiopathologie

Maladie auto-immune Maladie auto-immune (rôle du thymus)(rôle du thymus)

Sécrétion d’anticorps Sécrétion d’anticorps anti-récepteurs à anti-récepteurs à l’acétyl-cholinel’acétyl-choline

Bloc neuro-musculaireBloc neuro-musculaire

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1414

Syndrome myasthéniqueSyndrome myasthénique

Fatigabilité musculaire +++Fatigabilité musculaire +++ Atteinte généralisée mais l’atteinte des Atteinte généralisée mais l’atteinte des

muscles oculo-moteurs est évocatricemuscles oculo-moteurs est évocatrice

Ptosis, diplopiePtosis, diplopie Troubles de la phonation, de la Troubles de la phonation, de la

mastication et de la déglutitionmastication et de la déglutition Troubles respiratoires (=danger !)Troubles respiratoires (=danger !) Déficit des membres surtout en Déficit des membres surtout en

proximalproximal

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1515

PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique

a.a. Syndrome neurogène périphériqueSyndrome neurogène périphériqueb.b. Formes cliniquesFormes cliniques

• RadiculopathiesRadiculopathies• PlexopathiesPlexopathies• MononeuropathiesMononeuropathies• PolyneuropathiesPolyneuropathies

c.c. Syndrome de la jonction neuro-musculaireSyndrome de la jonction neuro-musculaired.d. Syndrome myogèneSyndrome myogène

3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie

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1616

Syndrome myogèneSyndrome myogène

Faiblesse musculaire symétrique, Faiblesse musculaire symétrique, proximale, proximale,

Troubles de la marche qui est dandinanteTroubles de la marche qui est dandinante HyperlordoseHyperlordose Décollement des omoplatesDécollement des omoplates Amyotrophie, mais parfois hypertrophie Amyotrophie, mais parfois hypertrophie

musculaire apparente (dégénérescence musculaire apparente (dégénérescence graisseuse)graisseuse)

Pas de troubles de la sensibilitéPas de troubles de la sensibilité ROT normauxROT normaux

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1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques

2.2. CliniqueClinique

3.3. Examens complémentairesExamens complémentairesa.a. ElectromyogrammeElectromyogramme

b.b. Biologie – ponction lombaireBiologie – ponction lombaire

c.c. Biopsie neuro-musculaireBiopsie neuro-musculaire

4.4. PathologiePathologie

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1818

ElectromyogrammeElectromyogramme

Étude de la conduction nerveuse Étude de la conduction nerveuse motricemotrice et et sensitive sensitive = STIMULO-= STIMULO-DETECTIONDETECTION• Stimulation électrique du nerfStimulation électrique du nerf• Recueil de la réponse sur le muscle Recueil de la réponse sur le muscle

(conduction motrice) ou sur le nerf (conduction motrice) ou sur le nerf (conduction sensitive)(conduction sensitive)

Étude de l’activité musculaire au repos Étude de l’activité musculaire au repos et à l’effort = DETECTIONet à l’effort = DETECTION• Aiguille-électrode insérée dans le muscleAiguille-électrode insérée dans le muscle

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1919

Stimulo-Stimulo-détectiodétectio

n:n:VCMVCM

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2020

Stimulo-Stimulo-détectiodétectio

nn

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2121

DétectionDétection

Tracé normal

Tracé myogène

Tracé neurogène

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2222

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1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques

2.2. CliniqueClinique

3.3. Examens complémentairesExamens complémentairesa.a. ElectromyogrammeElectromyogramme

b.b. Biologie – ponction lombaireBiologie – ponction lombaire

c.c. Biopsie neuro-musculaireBiopsie neuro-musculaire

4.4. PathologiePathologie

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2323

BiologieBiologie

Biologie usuelleBiologie usuelle En fonction du En fonction du

contexte :contexte :• Sérologies virales et Sérologies virales et

autresautres• Bilan Bilan

immunologiqueimmunologique• Dosages Dosages

vitaminiquesvitaminiques• Bilan thyroïdienBilan thyroïdien• ……

Ponction lombairePonction lombaire• Parfois indiquéeParfois indiquée• Recherche d’une Recherche d’une

infection, d’un cancer infection, d’un cancer ou en cas de suspicion ou en cas de suspicion de polyradiculonévritede polyradiculonévrite

• ……

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1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques

2.2. CliniqueClinique

3.3. Examens complémentairesExamens complémentairesa.a. ElectromyogrammeElectromyogramme

b.b. Biologie – ponction lombaireBiologie – ponction lombaire

c.c. Biopsie neuro-musculaireBiopsie neuro-musculaire

4.4. PathologiePathologie

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1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques

2.2. CliniqueClinique

3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires

4.4. PathologiePathologiea.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-Polyneuropathie axonale sensitivo-

motricemotrice

b.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré

c.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophique

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CliniqueClinique

Troubles sensitifsTroubles sensitifs subjectifs (paresthésies, subjectifs (paresthésies, douleurs) distaux des MI douleurs) distaux des MI puis des MS (atteinte puis des MS (atteinte longueur dépendante)longueur dépendante)

Déficit moteurDéficit moteur tardif distal tardif distal Abolition ou diminution des Abolition ou diminution des

ROTROT Troubles trophiques distaux Troubles trophiques distaux

(atteinte végétative)(atteinte végétative)

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2727

Les grandes causes des Les grandes causes des polyneuropathies axonalespolyneuropathies axonales

Causes acquisesCauses acquises• Diabète+++Diabète+++• Intoxication Intoxication

alcoolique++alcoolique++• Carences vitaminiquesCarences vitaminiques• Toxicité Toxicité

médicamenteuse médicamenteuse (chimiothérapies++)(chimiothérapies++)

• Liées à un cancer Liées à un cancer (paranéoplasiques)(paranéoplasiques)

• VascularitesVascularites

Causes Causes héréditaireshéréditaires

Maladies de Charcot-Maladies de Charcot-Marie-ToothMarie-Tooth

Maladies Maladies métaboliques métaboliques (amylose, Fabry…)(amylose, Fabry…)

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2828

PlanPlan

1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques

2.2. CliniqueClinique

3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires

4.4. PathologiePathologiea.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motrice

b.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré

c.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophique

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2929

PhysiopathologiePhysiopathologie

PolyPoly- (plusieurs) - (plusieurs) radiculoradiculo- - (atteinte des racines) (atteinte des racines) névritenévrite (et (et des tronc nerveux) des tronc nerveux) aiguëaiguë

Démyélinisation multifocaleDémyélinisation multifocale Origine auto-immuneOrigine auto-immune Facteur déclenchant fréquent: Facteur déclenchant fréquent:

infection, vaccination…infection, vaccination…

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3030

Clinique : 3 phasesClinique : 3 phases

INSTALLATIONINSTALLATION• Troubles sensitifs et moteurs d’évolution rapidement Troubles sensitifs et moteurs d’évolution rapidement

ascendante ascendante risque=atteinte respiratoire risque=atteinte respiratoire REA REA• Durée : 1 à 3 semainesDurée : 1 à 3 semaines

PLATEAUPLATEAU• Déficit sensitivo-moteur des 4 membres, m. Déficit sensitivo-moteur des 4 membres, m.

respiratoires, face, déglutition…respiratoires, face, déglutition…• Troubles végétatifs : risque de bradycardie+++Troubles végétatifs : risque de bradycardie+++• Aréflexie (ROT) généraliséeAréflexie (ROT) généralisée• Durée : qq jours à plusieurs moisDurée : qq jours à plusieurs mois

RECUPERATIONRECUPERATION• Durée variableDurée variable• Séquelles = 15%Séquelles = 15%

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3131

DiagnosticDiagnostic EMGEMG

• Ralentissement des vitesses de Ralentissement des vitesses de conduction (démyélinisation)conduction (démyélinisation)

Ponction lombairePonction lombaire• Dissociation albumino-cytologique Dissociation albumino-cytologique

(élévation des protéines sans (élévation des protéines sans augmentation du nombre de cellules)augmentation du nombre de cellules)

Élimination des autres diagnosticsÉlimination des autres diagnostics

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3232

TraitementTraitement

SymptomatiqueSymptomatique• Réanimation si besoinRéanimation si besoin

SpécifiqueSpécifique• Immunoglobulines intraveineusesImmunoglobulines intraveineuses• PlasmaphérèsesPlasmaphérèses

RééducationRééducation

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3333

PlanPlan

1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques

2.2. CliniqueClinique

3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires

4.4. PathologiePathologiea.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motrice

b.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barré

c.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophique

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3434

PhysiopathologiePhysiopathologie

Sclérose latérale amyotrophique Sclérose latérale amyotrophique = Maladie de Charcot = Maladie de Charcot

Maladie neuro-dégénérativeMaladie neuro-dégénérative Atteinte du motoneurone Atteinte du motoneurone

médullaire et du faisceau médullaire et du faisceau pyramidalpyramidal

Cause inconnueCause inconnue Évolution mortelleÉvolution mortelle

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3535

CliniqueClinique

Déficit moteur distal et proximalDéficit moteur distal et proximal Amyotrophie++Amyotrophie++ Fasciculations, crampesFasciculations, crampes Syndrome pyramidal : spasticité, Syndrome pyramidal : spasticité,

exagération des ROT, signe de exagération des ROT, signe de BabinskiBabinski

Pas de troubles sensitifsPas de troubles sensitifs RISQUES:RISQUES:

Atteinte bulbaire Atteinte bulbaire troubles de la troubles de la déglutition et de la phonationdéglutition et de la phonation

Atteinte respiratoire Atteinte respiratoire

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3636

Diagnostic – ÉvolutionDiagnostic – Évolution

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC• EMG+++ : Atteinte motrice pureEMG+++ : Atteinte motrice pure• Élimination des autres diagnosticsÉlimination des autres diagnostics

EVOLUTIONEVOLUTION• Aggravation lenteAggravation lente• Décès en 2 à 3 ansDécès en 2 à 3 ans

TRAITEMENTTRAITEMENT• Pas de traitement curatifPas de traitement curatif• Riluzole (RILUTEK) : ralentit un peu Riluzole (RILUTEK) : ralentit un peu

l’évolutionl’évolution

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3737

PlanPlan

1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie

a.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motriceb.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barréc.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophiqued.d. MyopathiesMyopathies

a.a. ClassificationClassificationb.b. pathologiespathologies

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3838

2 grands groupes:2 grands groupes:– myopathies génétique:myopathies génétique:

Les dystrophies musculaires: altération primaire des Les dystrophies musculaires: altération primaire des fibres musculaires qui se détruisent progressivement.fibres musculaires qui se détruisent progressivement.

myopathies congénitales dues à une anomalie du myopathies congénitales dues à une anomalie du développement et de la maturation des fibres pendant développement et de la maturation des fibres pendant la période fœtale.la période fœtale.

Les myopathies métaboliques secondaires à un Les myopathies métaboliques secondaires à un dysfonctionnement de la voie de dégradation des dysfonctionnement de la voie de dégradation des sucres (glycogénoses), du métabolisme des graisses sucres (glycogénoses), du métabolisme des graisses (lipidoses) ou de la chaîne respiratoire (maladies (lipidoses) ou de la chaîne respiratoire (maladies mitochondriales).mitochondriales).

– myopathies acquises (muscle antérieurement myopathies acquises (muscle antérieurement sain)sain) Les myopathies toxiques et médicamenteuses.Les myopathies toxiques et médicamenteuses. Les myopathies inflammatoires.Les myopathies inflammatoires. Les myopathies endocriniennes.Les myopathies endocriniennes.

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3939

PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie

a.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motriceb.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barréc.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophiqued.d. MyopathiesMyopathies

a.a. ClassificationClassificationb.b. PathologiesPathologies

a.a. génétiques:génétiques:a.a. dystrophies musculairesdystrophies musculaires

b.b. myopathies acquisesmyopathies acquisesa.a. toxiques et médicamenteuses.toxiques et médicamenteuses.b.b. inflammatoires.inflammatoires.c.c. endocriniennes.endocriniennes.

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4040

La maladie de DuchenneLa maladie de Duchenne Récessive liée à l’XRécessive liée à l’X

– 1/3 500 nouveaux-nés masculins1/3 500 nouveaux-nés masculins– transmise par les mères (1 garçon sur 2 est touché par l’affection, 1 transmise par les mères (1 garçon sur 2 est touché par l’affection, 1

fille sur 2 est vectrice de la maladie).fille sur 2 est vectrice de la maladie).– Déficit en dystrophineDéficit en dystrophine– diagnostic génétique (rarement biopsie) diagnostic génétique (rarement biopsie)

début dans l’enfancedébut dans l’enfance– Acquisition normale de la marcheAcquisition normale de la marche– Puis dès l’âge de 2 à 3 ans, chutes de plus en plus fréquentes. Puis dès l’âge de 2 à 3 ans, chutes de plus en plus fréquentes.

perd la marche entre 8 et 11 ans. perd la marche entre 8 et 11 ans. Examen:Examen:

– déficit prédominant sur la racine des 4 membres, surtout les déficit prédominant sur la racine des 4 membres, surtout les membres inférieursmembres inférieurs

– pseudo-hypertrophie des mollets.pseudo-hypertrophie des mollets.– parfois retard intellectuel. parfois retard intellectuel.

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4141

Maladie de BeckerMaladie de Becker

anomalie de la dystrophineanomalie de la dystrophine récessive liée à l’X. récessive liée à l’X. Moins fréquente (1 cas de Becker pour 10 cas Moins fréquente (1 cas de Becker pour 10 cas

de Duchenne). de Duchenne). évolution beaucoup plus lente, qui peut aller évolution beaucoup plus lente, qui peut aller

de la perte de l’autonomie à 15 ans, jusqu’à de la perte de l’autonomie à 15 ans, jusqu’à une autonomie respectée jusqu’à l’âge de 60 une autonomie respectée jusqu’à l’âge de 60 ans, se manifestant alors uniquement par des ans, se manifestant alors uniquement par des myalgies et des crampes.myalgies et des crampes.

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4242

Maladie de Steinert ou dystrophie-Maladie de Steinert ou dystrophie-myotoniquemyotonique

autosomique dominanteautosomique dominante– chromosome 19chromosome 19– Diagnostique génétiqueDiagnostique génétique

triple symptomatologietriple symptomatologie– dystrophie musculaire : face, muscles sterno-cléido-dystrophie musculaire : face, muscles sterno-cléido-

mastoïdiens, muscles vélo-pharyngés, extrémité distale des mastoïdiens, muscles vélo-pharyngés, extrémité distale des 4 membres, par l’existence4 membres, par l’existence

– myotonie (retard à la décontraction musculaire) myotonie (retard à la décontraction musculaire) – atteinte multisystémique:atteinte multisystémique:

cataracte précoce, calvitie, insuffisance gonadique, diabète, retard cataracte précoce, calvitie, insuffisance gonadique, diabète, retard intellectuel.intellectuel.

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4343

PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie

a.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motriceb.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barréc.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophiqued.d. MyopathiesMyopathies

a.a. ClassificationClassificationb.b. PathologiesPathologies

a.a. génétiques:génétiques:a.a. dystrophies musculairesdystrophies musculaires

b.b. myopathies acquisesmyopathies acquisesa.a. toxiques et médicamenteuses.toxiques et médicamenteuses.b.b. inflammatoires.inflammatoires.c.c. endocriniennes.endocriniennes.

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4444

hypocholestérolémiants (statines et fibrates)hypocholestérolémiants (statines et fibrates)– élévation des CK, myalgies, parfois élévation des CK, myalgies, parfois

rhabdomyolyse aiguërhabdomyolyse aiguë

chloroquine et la colchicinechloroquine et la colchicine– myopathie déficitaire indoloremyopathie déficitaire indolore

anti-rétro viraux anti-rétro viraux corticoïdes au long courscorticoïdes au long cours

– faiblesse avec amyotrophie, CK normalefaiblesse avec amyotrophie, CK normale

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4545

PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie

a.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motriceb.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barréc.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophiqued.d. MyopathiesMyopathies

a.a. ClassificationClassificationb.b. PathologiesPathologies

a.a. génétiques:génétiques:a.a. dystrophies musculairesdystrophies musculaires

b.b. myopathies acquisesmyopathies acquisesa.a. toxiques et médicamenteuses.toxiques et médicamenteuses.b.b. inflammatoiresinflammatoires..c.c. endocriniennes.endocriniennes.

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polymyosites et dermatomyositespolymyosites et dermatomyosites formes aiguësformes aiguës

– déficit musculaire majeurdéficit musculaire majeur– intensité des manifestations douloureusesintensité des manifestations douloureuses– atteinte des muscles pharyngés et laryngésatteinte des muscles pharyngés et laryngés– importante altération de l’état général. importante altération de l’état général.

formes subaiguës ou chroniques.formes subaiguës ou chroniques.– Idem mais moins graveIdem mais moins grave

Dermatomyosites: Dermatomyosites: – érythro-œdème facio-tronculaire parfois localisé aux paupières, érythro-œdème facio-tronculaire parfois localisé aux paupières,

érythème des faces d’extension des articulations, syndrome de érythème des faces d’extension des articulations, syndrome de Raynaud.Raynaud.

Biologie:Biologie: enzymes musculaires enzymes musculaires et syndrome et syndrome inflammatoire inflammatoire ..

biopsie musculairebiopsie musculaire Traitement:Traitement:

– corticothérapie à très forte dosecorticothérapie à très forte dose– immunoglobulines ou immunosuppresseursimmunoglobulines ou immunosuppresseurs

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PlanPlan1.1. Rappels anatomiquesRappels anatomiques2.2. CliniqueClinique3.3. Examens complémentairesExamens complémentaires4.4. PathologiePathologie

a.a. Polyneuropathie axonale sensitivo-motricePolyneuropathie axonale sensitivo-motriceb.b. Syndrome de Guillain-BarréSyndrome de Guillain-Barréc.c. Sclérose latérale amyotrophiqueSclérose latérale amyotrophiqued.d. MyopathiesMyopathies

a.a. ClassificationClassificationb.b. PathologiesPathologies

a.a. génétiques:génétiques:a.a. dystrophies musculairesdystrophies musculaires

b.b. myopathies acquisesmyopathies acquisesa.a. toxiques et médicamenteuses.toxiques et médicamenteuses.b.b. inflammatoires.inflammatoires.c.c. endocriniennes.endocriniennes.

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le traitement de l'endocrinopathie peut faire disparaître les le traitement de l'endocrinopathie peut faire disparaître les symptômes musculaires.symptômes musculaires.

Causes:Causes:– HyperthyroïdieHyperthyroïdie

déficit proximal indolore des membres inférieurs avec CK normaledéficit proximal indolore des membres inférieurs avec CK normale myopathie oculaire Basedowiennemyopathie oculaire Basedowienne paralysie périodique hypokaliémiqueparalysie périodique hypokaliémique

– Hypothyroïdie Hypothyroïdie faiblesse et enraidissement musculaire douloureux, élévation des CK)faiblesse et enraidissement musculaire douloureux, élévation des CK)

– Affections surrénaliennesAffections surrénaliennes HypercorticismeHypercorticisme insuffisance surrénalienneinsuffisance surrénalienne

– Anomalies du métabolisme calcique et de la vitamine DAnomalies du métabolisme calcique et de la vitamine D HyperparathyroïdieHyperparathyroïdie ostéomalacieostéomalacie