· Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les...

21
UE10 – Système neurosensoriel Dr Choumert Date : 30/03/18 Plage horaire : 8h30-9h30 Ronéistes : BLANPAIN Amélie / MERMILLOD Aurore Enseignant : Dr Ariane CHOUMERT Les grands syndromes neurologiques I. Syndrome confusionnel 1. Définitions 2. Caractéristiques II. Syndrome démentiel 1. Caractéristiques 2. Examen de la mémoire 3. Classification des syndromes démentiels III. Syndrome cérébelleux IV. Syndrome extrapyramidal V. Annales Page 1 sur 21

Transcript of   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les...

Page 1:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

UE10 – Système neurosensoriel

Dr Choumert

Date : 30/03/18 Plage horaire : 8h30-9h30

Ronéistes : BLANPAIN Amélie / MERMILLOD Aurore Enseignant : Dr Ariane CHOUMERT

Les grands syndromes neurologiques

I. Syndrome confusionnel 1. Définitions 2. Caractéristiques

II. Syndrome démentiel 1. Caractéristiques 2. Examen de la mémoire 3. Classification des syndromes démentiels

III. Syndrome cérébelleux

IV. Syndrome extrapyramidal

V. Annales

I. Syndrome confusionnel Page 1 sur 16

Page 2:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

1. Définitions

En neurologie, il faut bien comprendre les définitions pour comprendre de quoi on parle.

La confusion mentale est l’incapacité à penser avec la rapidité, la clarté et la cohérence habituelles. La plupart des manifestations cliniques s’expliquent par un déficit de l’attention (difficulté à se concentrer). Par exemple, lorsque l’on fait un discours trop long ou que l’on pose une question trop longue, le patient ne retiendra que la fin.

Il existe plusieurs niveaux de vigilance :1. Obnubilation  : accès de somnolence anormaux avec difficulté à se réveiller. Le patient a

l’apparence du sommeil mais, il peut être réveillé par une stimulation auditive (prénom, bruits). Pendant les périodes d’éveil, il présente une réduction de sa capacité à appréhender clairement l’environnement et une diminution globale des activités intellectuelles. Le moindre interrogatoire devient laborieux.

2. Stupeur  : stade plus avancé. La stimulation auditive ne suffit plus, il faut une stimulation mécanique pour réveiller le malade. Pour le reste, mêmes caractéristiques que pour l’obnubilation : fatigue et somnolence pathologique. Quand on réveille les patients, ils répondent à des ordres simples (consignes verbales) ou à des stimulations toniques.

3. Coma  : stade ultime. Le patient a l’apparence du sommeil ou est inerte, les yeux mi-clos. Il neréagit qu’aux stimulations douloureuses ou ne présente aucune réaction. Il est endormi avec des troubles de la vigilance tels, qu’on ne peut leur donner des consignes verbales. Leur score de Glasgow est inférieur à 8.

2. Caractéristiques du syndrome confusionnel

Ce qu’il faut retenir pour le syndrome confusionnel, c’est qu’il s’agit d’un mode d’installation aigu ou subaigu. A partir du moment où c’est progressif ou lentement progressif, il ne s’agit plus d’un syndrome confusionnel mais, d’un syndrome démentiel.

Le diagnostic du syndrome confusionnel est purement clinique : Trouble du comportement  : Il est soit inhibé (chez quelqu’un d’apathique) ou au contraire agité,

voir parfois halluciné, avec des conduites agressives possibles.

Ralentissement et perturbation diffuse des activités intellectuelles : ˗ Il y a une distractibilité majeure (difficulté à se concentrer)

˗ Les capacités de concentration et l’empan verbal sont réduits

L’empan verbal : On demande au patient de répéter une suite de chiffres, lettres ou mots qu’on lui a précédemment dit, soit de façon directe (dans l’ordre, du début à la fin) ou indirecte (dans l’autre sens, c’est-à-dire de la fin au début) et on augmente au fur et à mesure. Ce test permet de tester la mémoire à court terme et la concentration. Il y a des barèmes selon le niveau socio-culturel. Les étudiants en médecine ont globalement un empan verbal supérieur à 15, alors qu’en cas de pathologie, les patients ne dépasseront pas 4. Cela nécessite de l’attention essentiellement.

Page 2 sur 16

Page 3:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

Désorientation temporo-spatiale  : Si on leur demande le lieu où ils se trouvent ou la date du jour, ils ne sauront pas répondre. Il y a aussi une incapacité à se rappeler des événements récents (plus de mémoire à court terme).

Langage  : Il est réduit ou incohérent mais, est morphologiquement normal (une difficulté à parler mais, sans problème de syntaxe), à la différence de d’autres syndromes neurologiques, où il va y avoir un trouble phasique (remplacement d’un mot par autre, une syllabe par une autre syllabe). Ici, il est donc morphologiquement normal mais, difficilement compréhensible (ralentissement, sans perte de vocabulaire).

Troubles psychosensoriels  : Ils sont inconstants et caractérisent le delirium : hallucinations (perceptions sans qu’il y ait d’objet : on perçoit quelque chose alors qu’il n’y a rien) ou des illusions (perceptions déformées : prendre un parapluie pour un animal féroce) visuelles ou plus rarement auditives (modification du volume). Elles sont non critiquées, c’est-à-dire que les patients vont avoir du mal à critiquer leur illusion. Unehallucination critiquée est une hallucination perçue avec un regard critique : le patient voit des choses, mais est capable de dire qu’elles n’existent pas.

Troubles de la vigilance  : La plupart du temps, il s’agit d’accès de somnolence diurnes. La vigilance est fluctuante et diminuée (obnubilation ou stupeur). Il peut y avoir une inversion du rythme veille/sommeil.

Un syndrome confusionnel est réversible.

Devant tout syndrome confusionnel, il faut toujours rechercher une étiologie car il y a forcément une cause. Chez les personnes âgées, lorsqu’on est confronté à un syndrome confusionnel, une fois sur deux, il va s’agir d’une rétention aigue d’urine ou d’un fécalome. Finalement, il suffit de lever l’obstacle au niveau urinaire ou des selles pour régler le problème.

Mais dans d’autres cas, il va s’agir d’intoxication exogène (médicamenteuse, alcoolique) ou métabolique, d’urgence chirurgicale, d’infarctus du myocarde,…

Au niveau neurologique, il peut s’agir d’une encéphalite infectieuse (herpès virus) ou encore d’une hémorragie méningée et au niveau psychiatrique, cela peut être une bouffée délirante aigue.

II. Syndrome démentiel

Dans le syndrome démentiel, ce qu’il faut retenir, c’est que contrairement au syndrome confusionnel, il y a un caractère progressif et irréversible car il y a une perte neuronale. On est dans un état chronique, de plusieurs semaines à plusieurs mois.

Il s’agit de l’affaiblissement ou de la perte de plusieurs fonctions intellectuelles (cognitives) entraînant une perte d’autonomie et des troubles comportementaux.

Devant un tableau de dysfonction intellectuelle, il faut toujours penser à éliminer une tumeur cérébrale ou un syndrome dépressif. Ces diagnostics peuvent fausser tous les tests cognitifs. En effet, le syndrome dépressif peut commencer par des troubles de la mémoire, une apathie, une perte de l’élan vital,… qui peuvent aussi signifier le début d’un syndrome démentiel.

Les syndromes démentiels sont dus à des lésions structurelles du cerveau (pertes neuronales) d'où leur caractère progressif (toutes les fonctions intellectuelles ne sont pas perdues simultanément), d'où également leur caractère irréversible dans la majorité des cas (Neurodégénératif : les neurones perdus ne peuvent pas être récupérés).

Page 3 sur 16

Page 4:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

Cependant, il existe quelques syndromes démentiels qui peuvent être curables : Hydrocéphalie à pression normale (HPN), maladie de Biermer (déficit en vitamine B12)…Donc, il y a un bilan de première intention des démences pour rechercher une HPN (sur l’imagerie cérébrale) ou une maladie de Biermer. Il faudra faire tout un bilan pour rechercher les causes qui pourraient avoir un traitement. Mais, la plupart du temps les syndromes démentiels sont incurables, du moins pour l’instant.

Question : Est-ce qu’il y a une perte neuronale lorsque l’on a un déficit en vitamine B12 ?

Réponse : Il ne s’agit pas de perte neuronale, mais cela fait partie du syndrome démentiel, c’est-à-dire qu’il peut y avoir une réelle démence due à la carence en vitamine B12. Il va y avoir une inflammation au niveau de la moelle épinière et au niveau cérébral également, avec probablement une perte neuronale mais, qui va être réversible. En effet, il peut y avoir des pertes neuronales, qui dans certains cas, sont réversibles en intégralité ou partiellement. Dans les hydrocéphalies à pression normale, même si on fait des ponctions lombaires évacuatrices, les patients peuvent garder des symptômes malgré tout.

1. Caractéristiques du syndrome démentiel

˗ Trouble de la mémoire à court ou à long terme (signe obligatoire)˗ Altération des capacités intellectuelles, de raisonnement et de jugement (toujours sans trouble de

la vigilance)˗ Perte d’autonomie sociale à long terme.

Ce n’est pas toujours évident de mettre en avant cette perte d’autonomie sociale, car souvent l’entourage compense les difficultés et la plainte concernant la perte d’autonomie n’est pas vraiment au premier plan. En effet, les choses se sont tellement faites progressivement que ça en devient presque normal.

˗ Au moins 1 des signes suivants : Altération de la pensée abstraite➔ Altération du jugement➔ Autres troubles des fonctions sup. : aphasie (manque du mot), apraxie (difficulté à faire des➔ gestes), agnosie (incapacité de reconnaissance visuelle, auditive…) = Troubles des 3A

Modification de la personnalité entre avant et après➔ Il faut savoir qu’on retrouve de plus en plus des cas de troubles de la mémoire isolés, qu’on appelle pré-

démentiels (souvent pré Alzheimer) ou MCI (Mild Cognitive Impairment).

Il existe 2 types d’amnésie : L’amnésie rétrograde  : incapacité à restituer des informations anciennes acquises quand il n’y avait

pas encore de trouble de la mémoire. Elle touche la mémoire sémantique (stockage des connaissances générales) et la mémoire épisodique (histoire personnelle propre à chaque individu, événements vécus qui nous ont marqués)

L’amnésie antérograde  : Incapacité à acquérir des informations nouvelles, depuis le début des troubles de la mémoire (atteinte de la mémoire à court terme, perte de la mémoire d’apprentissage et de travail). Ex : pour être étudiant en médecine, il faut avoir une bonne mémoire à court terme et de travail car il y a beaucoup d’apprentissage où il faut apprendre par cœur.

La mémoire antérograde est celle qui est atteinte en premier dans les pathologies. L’atteinte peut être mixte.

Page 4 sur 16

Page 5:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

2. Examen de la mémoire

1. Vérifiez l’absence de trouble de la vigilance . Sinon, ça ne sert à rien et on ne pourra pas examiner les troubles mnésiques.

2. Evaluez l’attention ou la mémoire à court terme (empan verbal ou chiffré). Pour cela, on va demander au patient de retenir 3 chiffres et de les répéter. Au fur et à mesure, on augmente le nombre de chiffres. On peut aussi inverser les chiffres. Cela va permettre d’évaluer l’attention (mémoire de travail). Et souvent quand c’est un syndrome dépressif, les troubles sont majeurs lors de l’inversion des chiffres.

3. Evaluez la mémoire épisodique en posant des questions sur des faits biographiques (Avez-vous des enfants ? Etes-vous marié ?).

4. Etudiez la mémoire des faits récents : orientation temporo-spatiale, faits d’actualité récents, souvenirs personnels récents. Pour permettre d’évaluer un peu mieux l’orientation temporo-spatiale, il faut par exemple demander : qui est le président de la république actuel ? Cela va permettre également de savoir à quel moment ils se sont arrêtés dans leur mémoire.

5. Evaluez la capacité à fixer de nouvelles informations en demandant de rappeler une liste de 3 mots que vous aurez fait répéter quelques minutes auparavant. C’est très important de les faire répéter plusieurs fois afin de voir si le patient a des troubles de l’attention. Si c’est le cas, la personne n’arrivera pas à encoder l’information pour la répéter. Le but de l’examen est de savoir si la personne arrive à retourner dans cette case pour chercher l’information. S’ils n’ont même pas fait l’encodage, ils ne pourront jamais aller chercher dans une case qui n’existe pas. Donc, si la personne n’arrive pas à répéter les 3 mots d’emblée, ce n’est pas un trouble de la mémoire antérograde, mais un trouble de l’attention.Ensuite, on demande au patient de redire les 3 mots après avoir effectué une autre tâche entre temps. Soit il y arrive et il a bien encodé l’information, soit il n’y arrive pas et il a des troubles de la mémoire.

6. Si le rappel spontané est déficitaire, évaluez les capacités de reconnaissance en énonçant une liste de mots contenant les 3 mots précédemment répétés. Il est bien de savoir si le patient reconnaît les 3 mots dans une liste de mots ou s’il y arrive en retrouvant les mots par catégorie (par ex : parmi les 3 mots, lequel était un fruit ?). Cela va donc permettre de voir si le patient a enregistré les 3 mots en les catégorisant.

7. Appréciez la mémoire sémantique en demandant au malade de citer le maximum de noms d’animaux en une minute. Il faudra les noter et les compter. Ensuite, il y aura des grilles en fonction de l’âge et des capacités pour évaluer s’il y a un déficit ou non.

3. Classification des syndromes démentiels

Les syndromes démentiels peuvent être classés en fonction de tests neuropsychologiques.

Syndromes démentiels corticaux : atteinte cognitive dans le cadre d’une atteinte corticale diffuse (touche le cortex, la substance grise).˗ La maladie d’Alzheimer  : troubles mnésiques (hippocampe) qui touche la mémoire rétrograde puis

la mémoire antérograde + syndrome aphaso-apraxo-agnosique (temporo-pariétal) APHASO- : difficulté au niveau du langage (perte du langage, manque du mot, mot pour un

autre, difficulté de mot simple). APRAXO- : difficulté au niveau du geste (comment faire « Chut », comment croiser les

doigts, difficulté à mettre un bouton)Page 5 sur 16

Page 6:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

AGNOSIE : trouble de l’orientation, difficulté en particulier à reconnaître les objets et les visages. Dans Alzeihmer, un des premiers troubles = prosopagnosie.

Ce sont des patients qui vont avoir de plus en plus de difficultés, mais qui eux, n’auront pas de plainte. C’est la famille qui va dire que le patient a de plus en plus de difficultés à trouver les mots, qu’il ne reconnaît plus le voisin, qu’il n’arrive plus à faire certains gestes de la vie courante,…Tout cela va permettre de faire le diagnostic, à la différence du syndrome dépressif, où souvent c’est le patient qui se plaint.

˗ Les démences fronto-temporales : syndrome frontal comportemental (apathie avec perte d’envie, d’initiative ou désinhibition) + trouble du langage dans la zone pré-frontale (il débute par un manque de mot puis évolue vers des troubles plus accentués). Le cortex frontal permet l’inhibition et le contrôle social. En cas d'altération, on note une désinhibition, une agitation et des troubles du comportement. Au niveau temporal, le langage sera touché.

Les démences sous-corticales  : atteintes cognitives dans le cadre d’un hypométabolisme frontal dû à une désafférentation frontale par lésions multiples des noyaux gris centraux. Cela entraîne un syndrome dysexécutif (perte de l’initiative et du mouvement) au premier plan et des signes extra-pyramidaux qui peuvent avoir des causes vasculaires ou des causes pathologiques : syndrome Parkinsonien, mouvements anormaux, syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie + trouble de la déglutition + rires et pleurs spasmodiques, différents de la bipolarité car les patients ne changent pas d’humeur).C’est souvent la démence de la maladie de Parkinson quand elle est évoluée. C’est aussi le cas de la paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) ou encore de la maladie de Huntington (qui peut évoluer vers une démence sous-corticale).

Les démences cortico-sous-corticales : associent aussi bien les signes des syndromes démentiels corticaux que les signes de démences sous-corticales (syndrome parkinsonien en particulier).Il s’agit de la maladie à corps de Levy et des démences vasculaires (lésions multiples au niveau du cerveau, du coup c’est aussi bien cortical que sous-cortical).

Question 2018 : Quand on est apathique dans un syndrome dysexécutif, comment fait-on la différence avec un apathique du syndrome dépressif ? Le syndrome dépressif se manifeste autrement par des troubles de l’humeur, du sommeil… Dans le cas, des sd démentiels, les personnes ne sont pas conscientes d’avoir des troubles de la mémoire, et des troubles de manière générale… Ils pensent aller bien. Ils n’ont pas d’anxiété (au début).

III. Syndrome cérébelleux

Il est constitué par l’ensemble des symptômes apparus après une lésion intéressant le cervelet lui-même, ou après une interruption des voies cérébelleuses dans le tronc cérébral (TC).

Page 6 sur 16

Page 7:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

Anatomie fonctionnelle du cervelet :

✓ Lobe médian = vermis ➔ intervient dans le tonus, et troubles de la marche s'il est lésé.

✓ Deux lobes latéraux = les hémisphères cérébelleux ➔ Contrôlent le déroulement du mouvement volontaire (coordination).

✓ Lobe antérieur = lobe flocculo-nodulaire ➔ Contrôle l’équilibration

✓ Pédoncules cérébelleux ➔ Impliqués dans les tremblements

L’exemple typique du syndrome cérébelleux c’est la personne en état d’ébriété, elle commence à avoir une démarche embardée, une dysarthrie cérébelleuse, des difficultés à attraper des objets etc

Caractéristiques principales :- Troubles de la statique- Troubles de l’exécution du mouvement- Troubles du tonus (/!\ faire la différence avec les autres troubles comme les troubles moteurs ! (ex : hypotonie), il faut vérifier qu’il n’y ait pas de faiblesse musculaire)

1. Troubles de la coordination des gestes

Normalement quand on bouge les mains, on est coordonné. A partir du moment où il y a une atteinte du cervelet, le risque est qu'il y ait d'un côté une hypermétrie ou une dysmétrie. On demandera à la personne de faire la manœuvre doigts-nez. Il faut d’abord vérifier que le patient n’a pas de problème de motricité de base, ou l’examen ne sera pas contributif.

Dysmétrie ou hypermétrie : Exagération de l’amplitude du mouvement qui dépasse son but, la direction étant conservée. Difficulté de la coordination.

Manœuvre doigts-nez (demande au patient toucher son nez avec l’index d’une main, puis avec celui de l’autre main, plusieurs fois d’affilée en alternant à chaque fois), ou talon-genou (demande au patient de toucher son genou avec le talon controlatéral et de descendre jusqu’à la cheville et inversement). On teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception lorsqu’il l’effectue les yeux fermés. Au lieu d'aller directement toucher le nez, les patients du sd cérébelleux vont partir plus loin et vont revenir au nez.Le patient avec un syndrome cérébelleux aura du mal dans les deux cas, sans pour autant que la proprioception soit touchée : un patient hémiplégique ne pourra faire les manoeuvres doigt nez, mais il peut

Page 7 sur 16

Page 8:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

avoir un syndrome cérébelleux. Il faut savoir pourquoi on utilise ces tests.

Asynergie : difficulté à accomplir divers mouvements qui constituent un acte.Ex : se servir un verre se fait par étape lente.

Dyschronométrie : retard à la mise en route ou à l’arrêt du mouvement.Ex : Le démarrage du mouvement est difficile, et en plus le geste est incorrect.Il y a souvent une association d'hypermétrie et de dyschronométrie.

Adiadococinésie : Perturbation de l’exécution des mouvements alternatifs rapides.Ex : difficulté à synchroniser les marionnettes des mains ou à pédaler.C'est une atteinte de la coordination des gestes mais qui est aussi liée à une hypotonie axiale que l'on voit dans le syndrome cérébelleux. Due à une hypotonie musculaire car normalement c’est le tonus musculaire qui permet d’arrêter le mouvement.

Tremblements cérébelleux : tremblement d’action ou cinétique- Impossibilité de maintien d'une attitude- Dyskinésie volutionnelle - Manœuvre du bretteur

A la différence du tremblement Parkinsonien, le tremblement cérébelleux est dit d'action ou cinétique (pas au repos). Ce seront des difficultés à maintenir une attitude. Souvent, quand on leur demande de maintenir une attitude de main, il y a un petit tremblement qui se fait, qui est l'action finalement (maintenir le mouvement) et il est plus ample que le tremblement essentiel qui est le tremblement d'attitude et là, c'est souvent un petit tremblement des extrémités.

Le maintien d’une attitude est impossible. Il y a une dyskinésie volutionnelle c’est à dire desoscillations du tremblement qui augmentent à l’approche du but. Quand le patient est au repos, il n’y a pas de tremblements. Cependant, quand il a une contraction musculaire et donc une action en cours, là il y a tremblements.

Manoeuvre du bretteur : le sujet doit maintenir ses index l'un en face de l'autre à hauteur desyeux, coudes en élévation. C’est un tremblement d’action et non d’attitude. On aura un tremblement d’un des 2 doigts ou bilatéral. Cette manœuvre est spécifique du syndrome cérébelleux ! Si j'ai un SD à droite, je ne vais pas réussir à maintenir mon doigt. Mais si je touche, le tremblement s'arrête. Si je décolle, le tremblement réapparaît.Et si j'ai un SD des deux côtés, j'aurai une impossibilité de rapprocher les deux doigts.

Remarque : les atteintes du cervelet ont des répercussions sur le corps hémilatérales → atteinte hémisphère gauche du cervelet = atteinte membre gauche

Question : Est-ce qu'on a conscience de ça? On voit qu'on y arrive pas mais.. Prof : Oui, et souvent ces personnes qui ont un SD vont, pour tous ces gestes là, demander une concentration énorme parce qu'ils vont essayer de compenser par la motricité. Par exemple pour marcher, se déplacer, prendre des objets, ils vont vraiment devoir se concentrer pour limiter au maximum les tremblements. C'est épuisant pour eux ... Souvent ils ne peuvent pas faire deux choses en même temps.

2. Hypotonie

Page 8 sur 16

Page 9:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

Il y a une augmentation du ballant des bras. Pour évaluer cette hypotonie, on effectue lamanœuvre de Steward-Holmes.

Steward-Holmes : Flexion du bras du patient, on lui demande de tirer son bras vers lui alors qu’on lui exerce une résistance. Quand on lâche, normalement le patient résiste pour ne pas se prendre sa main, alors qu’un sujet atteint ne résistera pas et se prendra sa baffe.

3. Troubles de la statique

- Danse des tendons : contractions intermittentes des jambiers antérieurs (signe de Romberg : quand il serre les jambes, debout pieds joints il y a une oscillation du patient, yeux ouverts. C’est un syndrome cérébelleux. S’il n’y a rien les yeux ouverts et atteinte les yeux fermés, c’est de la proprioception)

- Avec plus ou moins un élargissement du polygone de sustentation.- Pas d’aggravation à l’occlusion des yeux (différent de l’atteinte proprioceptive)

Quand on demande à la personne d'être pieds joints, on observe une danse des tendons : les tendons des jambiers antérieurs bougent. Souvent les patients n'arrivent pas à fermer les deux pieds car ils ont besoin d'élargir leur polygone de sustentation.Un des premiers signes du SD (avant la danse des tendons) c'est si vous leur demander de faire l'épreuve du funambule (marche un pied devant l'autre), ou même de maintenir la position, ils n'y arriveront pas car ça demande plus de concentration et d'effort.

Il faut savoir que dans ce syndrome, tous ces symptômes (trouble de coordination, trouble de la statique) ne sont pas modifiés par la fermeture des yeux, à la différence de l'atteinte proprioceptive qui est l'atteinte de la sensibilité profonde. Cette dernière permet à chacun de savoir exactement comment sont positionnées les mains. Si je ferme mes yeux je sais exactement comment elles sont représentées, c'est le schéma corporel. Si on a une atteinte de cette sensibilité profonde, et qu'on ferme les yeux, il y a déjà une instabilité mais qui est accentuée car on compense en temps normal par le visuel et cela évite d'être instable.Le SD est indépendant de ça, il n'y a pas le visuel qui va aider. Il est présent, qu'il y ait ouverture des yeux ou non. Pareil pour l'épreuve doigt-nez ou talon-genou, les symptômes vont apparaître yeux fermés ou non, contrairement à l'atteinte proprioceptive.

Lorsque vous examinez un patient, c'est important de savoir ça pour savoir vers quoi on doit s'orienter, si c'est central ou périphérique etc

On peut retrouver la danse des tendons dans le syndrome proprioceptif.

4. Troubles de la marche : démarche ébrieuse

Le patient écarte les jambes, il oscille d’une ligne autour d’une ligne droite avec desembardées. Dans le syndrome cérébelleux, la marche du funambule est impossible.

/!\ Lorsque c'est du même côté il s'agit d'une atteinte vestibulaire et non cérébelleuse, dans ce cas là, c'est vraiment un démarche oscillante, à droite et à gauche.

5. Dysarthrie

La parole est lente, scandée avec des explosions phoniques (tonalité aigue puis grave) par moment.

6. Dysgraphie

Page 9 sur 16

Page 10:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

E criture anarchique : ample et agrandie avec des lettres plus petites, liée le plus souvent à une difficulté de la coordination du geste.

7. Réflexes pendulaires

Quand on tape un reflexe, normalement il va se faire en une seule fois, mais là ce sera comme un pendule cad que le membre revient progressivement en oscillations jusqu'à son point de départ. Car le tonus musculaire est diminué.

La réponse consiste à plusieurs oscillations amples avant que le segment de membre ne revienne au repos.

8. Troubles oculaires

-Nystagmus horizonto-rotatoire (dans toutes les directions horizontales. Les yeux pivotent sur eux même)Ces troubles sont plus marqués dans le regards latéraux.

IV. Syndrome extra- pyramidal

Le système extrapyramidal, c’est-à-dire striatum (putamen + noyau caudé), pallidum, locusNiger (LN) thalamus (noyau antérieur et ventro-latéral) et noyaux sous-thalamiques (corps deLuys, noyau rouge), joue un rôle majeur dans la régulation du mouvement volontaire.

Le syndrome extra-pyramidal correspond donc à une atteinte des noyaux gris centraux.

Il comprend une triade :

-Tremblements- Hypertonie- Akinésie

✓ Tremblement de repos (à la différence du SD)

Dans la maladie de Parkinson, le tremblement est toujours (pratiquement) unilatéral au début, puis se bilatéralise dans un deuxième temps. Un tremblement bilatéral doit faire penser à une autre pathologie, une maladie idiopathique.

L’amplitude des tremblements est régulière et très lent : 4 à 8 cycles/sec . Elle augmente avec la fatigue, le stress, l’émotion, le calcul mental. Un tremblement d’attitude (dit essentiel) est plus rapide : 16 cycles/sec.

Il y a surtout un tremblements des extrémités. C’est un tremblement de repos et non d’action. En revanche, il disparait lors d’un état de relaxation total ou pendant le sommeil, ou encore lors de mouvements volontaires ! (= acinétiques).Quand le patient veut prendre un verre pour boire, il ne tremble plus lorsqu’il amène leverre à sa bouche : pendant l’action.

La topographie des tremblements est souvent bilatérale mais avec un début unilatéral !Mb sup. (MS) : il évoque le geste d’émietter du pain ou de rouler une cigarette;Mb inf. (MI): mouvement de pédale;Menton : tremblement du chef.

Page 10 sur 16

Page 11:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

On peut retrouver ces gestes de façon bilatérale d’emblée lorsqu’il y a prise de neuroleptiques (où on retrouve un syndrome extra-pyramidal au long cours).Dans le syndrome extrapyramidal, il n’y a tremblement que du menton. Si toute la tête tremble aussi, rechercher un autre syndrome associé.

✓ Hypertonie (≠ hypotonie dans SD)

Il y a deux types d'hypertonie : plastique (extrapyramidale ) et spastique (fait partie du syndrome pyramidal)

L'hypertonie plastique : comparée à un tuyau de plomb et cède par à-coup. C'est comme une roue dentée. (impression de forcer des crans successifs). A la fin le muscle conserve l'attitude imposée.Elle se recherche au niveau des MS en mobilisant l’avant bras sur le bras ou la main à partir du poignet.Elle est permanente et ne cède pas au repos (Signe de l’oreiller chez les parkinsonniens. Ilsrestent la tête coincée à 30° si on leur retire l’oreiller. Ils ont une hypertonie axiale)

L'hypertonie spastique sera plus "élastique", il va falloir tirer et ça va revenir au même endroit alors que l'hypertonie plastique. Une fois le "cran" passé, il ne revient pas à la position initiale.

Ces hypertonies peuvent être facilitées grâce à la manœuvre de froment : on fait faire au sujet des petits ronds avec le bras controlatéral de celui qu’on examine : cela accentue l’hypertonie du membre opposé. (L’hypertonie est notée de 0: rien, à 4: irréductible)

✓ Akinésie

Cela débute la plupart du temps avec une bradykinésie, c'est-à-dire un ralentissement global des mouvements volontaires.

Trouble de l’initiation et de l’exécution du mouvement qui aboutit à la raréfaction de l’activité motrice automatique et volontaire. On a une pauvreté du mouvement, comme de la

fainéantise. Au fur et à mesure, ils perdent la mimique du visage.

Sujets qui ne parlent plus avec les mains, (ne font plus les mouvements inutiles), expressiondu visage figée (perte émotions), petits pas, mouvements ralentis.

Lenteur/ maladresse (difficultés a réaliser les gestes fins)/ Aspontanéité (tous les mouvementsnon nécessaires disparaissent).

Troubles aussi de la marche :- Difficulté au démarrage (freezing = avant de partir, le sujet marche sur place puis lance son pas pour marcher).- Marche à petits pas, avec perte du ballant des bras- Décomposition du demi-tour (au lieu de faire 3 pas en temps normal, il va falloir en compter au moins 6)- Difficultés pour franchir les obstacles mais amélioration lors de mouvements volontaires incongrus. La marche est initiée par une levée du genou franche.Si on lance une canne sous leur pied, il vont réagir en sautant (mouvement volontaire rapide ok) mais difficulté à franchir une porte. Difficultés de franchir des obstacles visuo-spatiaux comme une porte.

Autres troubles dans le syndrome extrapyramidal :

✓ Troubles de l’extrémité céphalique :

Raréfaction des clignements des yeux mais réflexes souvent inépuisables.Page 11 sur 16

Page 12:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

Faciès figé : perte de la mimique émotionnelle. (Raréfaction de l'activité motrice spontanée et les expressions du visage disparaissent au fur et à mesure )Voix assourdie. (hypophonie )

✓ Troubles de l’écriture

- Micrographie . Souvent un des 1er signes de la maladie de Parkinson. Au fur et à mesure ils se rendent compte que ça devient "pattes de mouches" alors que jusqu'à présent ils écrivaient normalement. Ca peut durer un ou deux ans avant que les autres signes apparaissent.

/!\ Le tout premier signe, que je n'ai pas marqué là, c'est la perte de l'odorat. On leur demande "vous trouvez pas que vous avez perdu votre odorat depuis 2 ou 3 ans? " et dans plus de 70% des cas c'est oui.

Question 2015 : Comment diagnostiquer une raideur cervicale d’une hypertonie ?Dans la raideur cervicale on va avoir une douleur associée.

Note du prof : Quand on a une hémiparésie, on ne pourra jamais évaluer l’examen neurologique. On ne peut pas faire un diagnostic chez une personne qui a perdu la motricité du bras par exemple (pas d’épreuve doigt/nez) Sur un syndrome cérébelleux, on ne pourra pas évaluer la proprioception, privilégier le diapason, l’arthrokinestésie. Rester logique.

Elle montre des vidéos. Note des ronéistes : ce ne sont pas les mêmes mais voir sur le collège des enseignants de neurologie les vidéos des syndromes dont on a parlé dans ce cours.

Page 12 sur 16

Page 13:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

V. Annales

2016/2017   : Session 1

2016/2017   : Session 2

2015/2016 : Session 1

12. Indiquez les signes qui peuvent faire partie du syndrome extrapyramidal :A. Tremblement de repos.B. Signe de romberg positif.C. Hypotonie.D. Hyperkinésie.E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte

13. Parmi ces signes cliniques, lesquels font partie du syndrome cérébelleux ?A. Dysmétrie doigt-nez les yeux ouverts.B. Akinésie.C. ROTs vifs et polycinétiques.D. Hypertonie spastique.E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte

Page 13 sur 16

Page 14:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

23. En début de maladie d’Alzheimer, on retrouve habituellement :A. Une atteinte de la mémoire épisodique.B. Une amnésie antérograde.C. Une atteinte de la mémoire procédurale.D. Une atteinte de la mémoire sémantique.E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte.

31. La maladie d’Alzheimer se caractérise par les signes suivants :A. Des troubles de la mémoire.B. Une désorientation temporo-spatiale.C. Une apraxie.D. Une aphasie.E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte.

48. En cas d’amnésie antérograde :A. Le patient ne fixe plus les nouveaux souvenirs.B. Le patient perd les souvenirs qui précèdent la pathologie.C. Il existe toujours une perte d’identité.D. Elle récupère en général en quelques heures.E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte.

2014/2015   : session 1

18. Parmi ces propositions, lesquelles font partie de la triade du syndrome extra-pyramidal :A. Hypertonie spastique.B. Tremblement de repos.C. Tremblement d’attitude.D. Tremblement d’action.E. Akinésie.

19. Parmi ces propositions quelles sont celles qui caractérisent le tremblement extra-pyramidal :A. Tremblement de repos.B. Tremblement rapide (16 cycles/seconde).C. Majoré par le sommeil.D. Prédominant aux extrémités.E. Accentué lors des mouvements volontaires.

20. Quelles propositions caractérisent le syndrome démentiel :A. Trouble de la mémoire.B. Perte de l’autonomie.C. Trouble de la vigilance.D. Installation aigüe.E. Respect des zones du langage.

Page 14 sur 16

Page 15:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

27. En début de la maladie d’Alzheimer, on retrouve habituellement :A. Une atteinte de l’hippocampe.B. Une atteinte de la mémoire procédurale.C. Une amnésie antérograde.D. Une amnésie rétrograde.E. Aucune des propositions ci-dessus n'est exacte.

2013/2014   : session 1

44. Parmi les propositions suivantes, lesquelles font partie de la triade du syndrome extrapyramidal:A. L’hypertonie spastique.B. L’hypertonie plastique.C. Le tremblement d’attitude.D. Le tremblement d’action.E. L’akinésie.

45. Parmi les propositions suivantes, quels sont les signes cliniques appartenant au syndromecérébelleux :A. Un nystagmus horizonto-rotatoire.B. Une dysmétrie doigt-nez yeux fermés uniquement.C. Une démarche ébrieuse.D. Un élargissement du polygone de sustentation.E. Une hypotonie.

46. Parmi ces items, quels sont ceux qui caractérisent le tremblement extrapyramidal :A. Tremblement de repos.B. Tremblement rapide (16 cycles/seconde).C. Majoré par le sommeil.D. Prédominant aux extrémités.E. Accentué lors des mouvements volontaires.

47. Parmi les propositions suivantes, indiquez celles qui caractérisent le syndrome démentiel :A. Un trouble de la mémoire.B. Une perte de l’autonomie.C. Un trouble de la vigilance.D. Une installation aigüe.E. Un respect des zones du langage.

2013/2014   : session 2

14. Une amnésie antérograde :A. Peut entraîner une perte d’identité du patient.B. Touche des souvenirs qui précèdent la pathologie.C. Est une incapacité à fixer des nouveaux souvenirs.

Page 15 sur 16

Page 16:   · Web viewOn teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception ... L’amplitude des tremblements est régulière

D. Est toujours résolutive en moins de 24 heures.E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte.

61. Lors d’un syndrome confusionnel, le patient peut présenter :A. Une désorientation temporelle.B. Une désorientation spatiale.C. Une inversion du rythme veille-sommeil.D. Des hallucinations.E. Des propos incohérents.

62. La maladie d’Alzheimer est représentée par :A. Des troubles mnésiques antérogrades.B. Des troubles mnésiques rétrogrades.C. Des troubles du langage à type de manque du mot.D. L’apparition de mouvements anormaux.E. Une perte d’autonomie.

63. Parmi les signes suivants, indiquez ceux qui peuvent faire partie du syndrome extrapyramidal ?A. Tremblement de repos.B. Signe de romberg positif.C. Hypotonie.D. Hyperkinésie.E. Marche avec perte du ballant de 1 ou des 2 bras.

64. Parmi ces signes cliniques, indiquez ceux qui font partie du syndrome cérébelleux :A. Dysmétrie doigt-nez les yeux ouverts.B. Akinésie.C. ROTs vifs et polycinétiques.D. Hypertonie spastique.E. Tremblement d’action.

2012 2013 SESSION 1

Page 16 sur 16