Post on 03-Apr-2015
Sclérose en plaques (SEP)
Épidémiologie1e cause du handicap durable chez le sujet jeuneDans le monde: Prévalence élevée (> 30/100.000 hbts): pays nordique (65° N)Prévalence faible (< 5/100.000 hbts) (20° N)En réalité: situation très hétérogène à l’intérieur d’une même région et d’un même paysToutefois : pays tempérés > pays non tempérés
Épidémiologie en France Zone intermédiaire (5-30/100.000 hbts) Prévalence: 25-60/100.000 hbts
-Chalon-sur-Saône: 58/100.000 hbts
-Hautes-Pyrénées: 40/100.000 hbts
Incidence: 2 nouveaux cas/100.000 hbts
Autres chiffres:40-60.000 personnes affectées en France; 2000 cas identifiés /an
Âge d’apparition Classiquement : 20-40 ans (60-70%) > 40 ans: 30-35 % < 20 ans : 10-15 % Chez l’enfant : existence
controversée ( problèmes de maladies proches )
9
Sex ratio : 2F/1H
SexeÂge
d’apparition Ethnie
Européens du Nord,Américains de race
caucasienne, Canadiens
Pic : 30 ans
30
25
20
15
10
5
010 20 30 40 50 60 70
Incidence (%)
Age
Australiens Blancs sud-africains
Européens du Sud
Noirs africainsOrientaux
Risque élevé
Faible risque
SEP : quels sujets sont atteints ?SEPSEP :: quels sujets sont atteints ?quels sujets sont atteints ?
Facteurs étiologiques(1)Mécanisme causal: maladie démyélinisante auto-immune
(Dysfonctionnement du système immunitaire)-Lymphocytes T auto-réactives : activation dans le Sang-puis pénétration au niveau du SNC -Sécrétion de produits inflammatoires (Cytokines)
-Lymphocytes B : sécrétion d’auto-anticorps dirigés contre les protéines de la myéline
-Macrophages activés: sécrétion des cytokines Finalité: 1- démyélinisation du SNC + inflammation: poussée
SEP2- dégénérescence axonale à long-terme: handicap
durable
Facteurs étiologiques (2)1-Rôle de génétique:Suspicion: -10-15% de formes avec ATCDS familiaux -Concordance plus élevé chez vrais jumeaux
(30%) que faux jumeaux (3.3%)-Groupe HLA : DR2, DR4Génétique non suffisante pour l’ensemble des cas2-Rôle de l’environnement: Certaines régions ou ethnies plus touchées que
d’autres (exposition commune au même environnement)
Facteurs étiologiques(3) Rôle de l’environnement (suite)
Étude de populations émigrantes:
< 15 ans : risque de SEP= pays d’accueil
> 15 ans : risque de SEP= pays d’origine
3-Rôle des virus?:
-présence d’Anticorps contre certains virus dans les cas SEP (Ac anti-rougeoleux)
-description de maladies auto-immunes après certaines infections virales (encéphalite auto-immune) ou vaccins contre certains virus (rubéole, rougeole, ….)
Manifestations cliniques Variable, dépendant de la région du SNC touchée par le
phénomène inflammatoire et la démyélinisation
1-Voie motrice : troubles moteurs- hémiplégie, paraplégie, monoplégie
2-Voies sensitives: troubles sensitifs
3-Cervelet et voies cérébelleuses: syndrome cérébelleux (trouble de l’équilibre)
4-Nerf optique: troubles visuels
5-troubles sphinctériens urinaires
Évolution clinique1-poussées (apparition transitoire des signes et symptômes, durée
> ou = 24 heures)
a-1ere poussée (inaugurale):difficile de retenir le diagnostic à ce stade. Sauf si:anomalies IRM
cérébrale ( et /ou médullaire), LCR, compatibles et exclusion des autres causes possibles
b-Recurrence des poussées (formes récurrentes) Classiquement: SEP= au moins 2 poussées ( séparées pars des
intervalles plus ou moins longues)
2- aggravation progressive des symptômes et signes (formes progressives)
Formes cliniques
1-SEP rémittente: 60-70% des cas
2-SEP secondairement progressive:20%
d’abord rémittente puis progression continue
3-SEP progressive d’emblée: 10-15%
Les formes évolutivesLes formes évolutivesLes formes évolutivesLes formes évolutives
L'axe des abscisses correspond au temps, l'axe des ordonnées au handicap, en unités arbitraires
Formes rémittentes
Formes rémittentes
Formes secondairement
progressives
Formes secondairement
progressives
Formes progressives
d'emblée
Formes progressives
d'emblée
Formes progressives
avec poussées
Formes progressives
avec poussées
Diagnostic1-Clinique:A-troubles neuro majeurs: Apparition progressive rapide ou lentes de
troubles neuro attestant d’une atteinte du nerf optique ou du SNC
Régression de troubles: en au moins 24h Récidive de troubles neuro à distance (formes
rémittente)
B- Symptômes associés: fatigue, dépression, troubles sphinctériens urinaires, constipation, tbles de sommeil, troubles de fonctions supérieures pour les formes évoluées
Diagnostic (2)2- Antécédents: SEP dans la famille
3- Examens complémentaires:Scanner cérébral: quasiment abandonné, peu sensible
IRM cérébrale et/ou de la moelle: examen le plus important.
But: rechercher des anomalie évocatrices de SEP ou des suggérant autre
maladie PL : étude du LCR: But: anomalies inflammatoires ( augmentation de la protéinorachie (<
1 g/l) et du nombre des cellules blanches ( lymphocytes), évocatrices de SEP.
Diagnostic (3) LCR: recherche aussi des anomalies pouvant suggérer autre maladie
Au total pour poser le diagnostic
1- Présence de critères majeurs Troubles neuro + évolution compatible + anomalies
aux examens complémentaires compatibles + absence d’autres maladies pouvant donner de troubles similaires, âge de survenue suggestive
2- Présence de critères mineurs ATCD de SEP, survenue après accouchement, sexe
féminin et patiente jeune
Critères de diagnostic 1- Critères de Schumarrer
2-Critères de Poser
3-Critères de Mc Donald
Traitement3 Volets 1- traitement de la Poussée Corticoides: Solumédrol 1g/j IV 3-5 jours Raccourcit la durée des poussées
2- Traitement de fond Prévention des poussées et du handicap
résiduel
Traitement (2)Traitements de fonda-Interferons: Avonex: 1 inj/sem, IMRebif: 1 inj 3x/sem, SCBetaferon: 1 inj 3x /sem, SCEffets secondaires: syndrome pseudo grippal, altération enzyme
hépatique, fatigue
b-Copaxone1 inj/j , SCEffets secondaires: Lésions sous-cutanées: rougeur, nodules,
douleurs locales parfois favorisées par mauvaise technique d’injection)
Traitement (suite)c- Immunosupresseurs:Indication: Formes très agressivesEffets secondaires plus sévères= chimiothérapie
- Mithoxantrone: 20 mg IV 1inj / mois effet secondaire: leucémie, toxicité cardiaque- Endoxan: 0.5-1g/mois IV
d-anticorps monoclonaux (Tysabri)Le plus éfficace: réduction d’au moins 70% du
nombre de poussées. Mais effet secondaire lethale: LEMP(mortelle)
1 inj IV/ mois
Traitement suite3- traitements médicamenteux symptomatiques Fatigue: ? ( bien gérer les efforts) Dépression: antidépresseur, psychothérapie Spasticité: myorelaxants ( lioresal) Troubles sphinctériens urinaires: ditropan, Xatral Traitement de la constipation4- rééducation- Motrice: troubles de l’équilibre, déficit moteur- Orthophonique: troubles de langage- sphinctérienne- Neuropsychologique: trbles de fns supérieures5- autresSondage urinaire
PronosticSurtout fonctionnel Poussée sans récidive (forme bénigne) Poussées nombreuses avec récupération
totale pendant un temps variable pouvant aller à plusieurs années
Apparition de handicap sequellaire, à long terme
Augmentation progressive du handicap sans récupération ( formes progressives)
Facteurs pronostiques Âge > 40 ans Sexe:masculin Diagnostic tardif Charge lésionnelle importante à l’IRM Lésions hypodenses ( trous noirs )
multiples Poussées très fréquentes ?
Médecin généralisteMédecin
généraliste
ErgothérapeuteErgothérapeute
PsychiatrePsychologue
PsychiatrePsychologue
Assistante socialeAssistante sociale
OphthalmologisteOphthalmologisteNeurologueNeurologue Rééducateur
KinésithérapeuteRééducateur
Kinésithérapeute
PatientSoins multidisciplinaires
Une prise en charge
multidisciplinaireUne prise en charge
multidisciplinaire
InfirmièreInfirmière
UrologueUrologue
Rôle de l’IDE
Bien apprendre la technique d’injection de chaque traitement
Psychothérapie Prévention des complications de décubitus si
besoin Apprendre l’auto-sondage urinaire au patient Apprendre l’auto-injection au patient
Annonce du diagnostic / instauration du traitement de fond
Reverbalisation du discours du médecin sur la maladie, les bénéfices attendus du traitement, les effets secondaires possibles et les moyens de les prévenir
Education technique vis à vis des injections
Fondamental pour obtenir l’adhésion du patient à son traitement
Ensuite, un soutien personnalisé au long cours Soutien psychologique de proximité, interlocuteur privilégié
disponible, réassurance constante Gestion des symptômes associés
SEP : le rôle de l'infirmièreSEP : le rôle de l'infirmière