Le Bébé secoué, ses Parents et le Soignant : le Bon, la Brute et le Truand (?)

Dr. S. PANNIZZOTTOCellule Maltraitance

Il Buono, il Brutto, il Cattivo, S.Leone, 1966

Introduction.

De la difficulté du propos…

Vierge à l’enfant, Gentileschi, 16-17e s.

La Pietà, Michel-Ange, 1499

Maternité, Modigliani, 1919

Le cri, Munch, 1893

Médée, Delacroix, 1836-38

Saturne dévorant son enfant, Rubens, 1636

A perdre la raison, Lafosse, 2012

L’homme de Vitruve, L. Da Vinci, 1492

1. C’est quoi le Syndrome du Bébé Secoué?

Traumatisme crânien Infligé Non accidentel Par secouement Rupture des veines pont Nourrisson de moins d’un an Secousses d’une violence suffisante

pour être reconnues comme dangereuses par un observateur neutre American Academy off Pediatrics 1993

2.Quels en sont les symptômes?

Dans les cas les plus graves, l’enfant a été trouvé mort

traumatisme direct saignement intra-crânien charnière occipito-cervicale et lésions neurologiques

malaise grave / ARC HSD et troubles neurologiques

Signes évoquant d’emblée une atteinte neurologique grave.

Convulsions Malaise grave Trouble de la vigilance, coma Apnée sévères Plafonnement du regard Signes d’HTIC

Signes orientant vers une atteinte neurologique :

hypotonie axialehypotonie axiale moins bon contactmoins bon contact diminution des compétencesdiminution des compétences décrochage PCdécrochage PC bombement de la fontanellebombement de la fontanelle

Signes non spécifiques pouvant retarder le diagnostics

21%

modification du comportementmodification du comportement vomissementsvomissements pauses respiratoirespauses respiratoires pâleurpâleur bébé semble douloureuxbébé semble douloureux

A l’anamnèse :

absence d’explications aux lésions absence d’explications aux lésions histoire changeantehistoire changeante histoire de TC minimehistoire de TC minime pleurspleurs fratrie: traumatisme ou mort inexpliquée fratrie: traumatisme ou mort inexpliquée

3. Quelles sont les lésions observées?

Hématome sous dural

Presque toujours présents (de 72 à 93% Presque toujours présents (de 72 à 93% cas)cas)

Souvent diffus, plurifocal, bilatéralSouvent diffus, plurifocal, bilatéral

Inter-hémisphérique, tente du cervelet, Inter-hémisphérique, tente du cervelet, convexitéconvexité

Postérieur, frontalPostérieur, frontal

Au vertex !!Au vertex !!

Lésions ophtalmiques

Hémorragies rétiniennes de type 2 ou 3 - 80-90% cas - profuses, éclaboussant la rétine jusqu’en périphérie - bilatérales et importantes parfois unilatérales - avec atteinte possible du vitré - proportionnelle à l’intensité des secousses

Décollements de la rétine

Cicatrices pigmentées atrophiques

Lésions osseuses

Fractures de côtes notamment des arcs postérieurs

Métaphyses des os longs Fractures dites « en coin » ou en « anse de seau »Peuvent être très discrètes cliniquementHautement évocatrices de sévices. Surtout avant l'âge de 18 mois, pratiquement jamais après 2 ans

Lésions hypoxiques cérébrales

= facteur de gravité

lésions anoxiques du cortex, des noyaux gris, des thalamus

œdème cérébral

contusions en particulier dans les régions frontales et temporales, et à la jonction substance blanche-substance grise.

Lésions cervicales

Moelle Moelle

Hématome épiduralHématome épidural

Lésions rachidiennes ou ligamentairesLésions rachidiennes ou ligamentaires

Hématomes musculairesHématomes musculaires

Lésions cutanées

Valeur d’une ecchymoseValeur d’une ecchymose

Ecchymoses rares avant 1 an.Ecchymoses rares avant 1 an.

Exceptionnelles avant l’âge de la Exceptionnelles avant l’âge de la marche autonomemarche autonome

! Cuir chevelu! Cuir chevelu

4. Quels examens complémentaires?

ETF / SCAN FO ! dans les 72h IRM PL Rx Squelette complet Echo abdominale Biologie Nouvelles techniques

5. Quels sont les critères diagnostiques?

DIAGNOSTIC HAUTEMENT PROBABLE VOIRE CERTAIN

HSD / HSA PLURIFOCAUX

HR profuses ou éclaboussant rétine en périphérie

Histoire clinique fluctuante, incompatible

+

+

DIAGNOSTIC PROBABLE

HSD/HSA PLURIFOCAUX +/- HR

HSD/HSA UNIFOCAUX + HR type 2 ou 3

Histoire clinique fluctuante, incompatible

OU

ET

HSD unifocal + HR pôle postérieur type 1 + Histoire clinique fluctuante, incompatible

DIAGNOSTIC POSSIBLE

HSD UNIFOCAL +

HISTOIRE FLUCTUANTE, INCOMPATIBLE

DIAGNOSTIC ECARTE

HSD UNIFOCAL +/- fracture linéaire et ecchymoses en regard+

HISTOIRE CLINIQUE COMPATIBLE AVEC TRAUMATISME, LESIONS, AGE

et DECRIVANT UN TC VIOLENT

6. Diagnostics différentiels : sont facilement écartés

Troubles de l’hémostase : lésions intra-parenchymateuses

Malformations artério-veineuses

Maladies métaboliques Acidurie glutarique de type 1 : 1/30 000 La maladie de Menkes Ostéogenèse imparfaite Pyridinémie familiale

7. Peut on dater les lésions?

* Clinique?

* * Hémorragies rétiniennes? Pôle postérieur : disparition en qq jours Pôle postérieur : disparition en qq jours

Massives, périphériques : disparition en Massives, périphériques : disparition en plusieurs semaines/moisplusieurs semaines/mois

Datation de l’hématome sous-dural : difficile +++

Fourchette de datation large : CT scan : hyperdensité peut persister J0-J11 IRM : Hyperdensité T1 jusque J13

Peut passer inaperçu (œdème, vertex) Saignement des capillaires de la membrane

néoformée Épisodes répétés de secouements

8. Quel en est le mécanisme causal? Tordons le cou aux fausses croyances

Le secouement seul suffit à occasionner la rupture des veines pont et l’HSD

qui en résulte. 1987 Duhaime et al : études sur primates

Etudes (Hymel, Biron…) HSD plus fréquents dans les cas avérés de TC par secouement que par TC accidentel à âge identique

AUTOPSIES : HSD sans trace d’impact externe 2007 Roth et al : études biomécaniques : Rupture des veines pont. Pression et cisaillement plus important en cas d’impact mais l’allongement

relatif des VP est comparable qu'il y ait ou non impact et dépasse le degré d’étirement nécessaire à la rupture des VP chez bébé <3mois.

MODEL BASED INJURY CRITERIA

Comparaison secouement et impact

Bridging veins strain

-0.4

-0.2

0

0.2

0.4

0.6

0.8

1

1.2

0 50 100 150 200

time (ms)

stra

in

shakeImpact

Impact direct

Impact indirect

Elongation mesurée = 190 à 200% - rupture = 150% (Morison, Delve, Meaney)

un secouement sans impact peut-il à lui seul occasionner les lésions de SBS?peut-il être en cause ?

Oui : étude de Cory qui retrouve un pic d’accélération de 177g pour un secouement (limite lésionnelle = 50g)

Cory CZ, Jones MD. 2003. Can shaking alone cause fatal brain injury? A biomechanical assessment of the Duhaime shaken baby syndrome model. Med. Sci. Law 43(4):317–33

« C’est sûrement sa petite sœur!» :

UN ENFANT PEUT IL EN SECOUER UN AUTRE?

NON

Poids à secouer (kg)

3-4 ans 4-6 ans 6-9 ans 9-13 ans

13-16 ans

10

7

5

3

Secouement impossible

Secouement possibleMorison CN. The dynamics of shaken baby syndrome. PhD Thesis, University of Birmingham, England, 2002.

LE SECOUEMENT PEUT IL ETRE LE FAIT D’UNE MANŒUVRE CONSIDEREE COMME UN

JEU?

Etude portant sur un fauteuil de bébéEtude portant sur un fauteuil de bébé

Type d’impulsion

Durée de l’impact (ms)

Pic d’accélération (g)

Gadd

Balancement doux

400 3 4

Balancement modéré

24 6 2

Balancement rapide

22 10 7

Balancement violent

52 16 51

Balancement violent suivi d’un impact

6 48 95

Jones MD, Cory CZ, James DS, Leadbetter S, Nokes LDM. 2003. Subdural hemorrhage sustained in a baby rocker? A biomechanical approach to causation. Forensic Sci. Int. 131:14–21

« Secouer n’est pas jouer »

TRAUMATISME CRANIEN ET CHUTES DE FAIBLE HAUTEUR

-5 études concordantes5 études concordantes sur chutes d’enfants hospitalisés : sur chutes d’enfants hospitalisés :

708 enfants dont 0% de mortalité708 enfants dont 0% de mortalité

1 cas avec trouble de la vigilance1 cas avec trouble de la vigilance (nouveau né tombé de plus de (nouveau né tombé de plus de 1 mètre de la table d’accouchement)1 mètre de la table d’accouchement)

-Williams et alWilliams et al étude prospective sur 106 cas < 3 ans, étude prospective sur 106 cas < 3 ans,

témoins neutres, < 1,5 m : 3 fractures du crâne sans PC témoins neutres, < 1,5 m : 3 fractures du crâne sans PC

0 manifestation clinique graves0 manifestation clinique graves

Signes cliniques et mortalité dus aux chutes Signes cliniques et mortalité dus aux chutes de faible hauteur (<1,5m):de faible hauteur (<1,5m):

FAIBLESFAIBLES

Chadwiick DL, Bertocci G, Castillo E, Frasier L, Guenther E,Hansen K, et al. Annuall riisk off death resulltiing ffromshort ffalllls

among young chiilldren:: Less than 1 iin 1 miilllliion. Pediatrics 2008,Jun;121(6):1213-24.

• « Quel est le taux de mortalité chez le jeune enfant résultant d’unechute d’une faible hauteur »

• Faible hauteur = < 1,5 m et sans vitesse horizontale supérieure à cequ’un enfant peut faire par lui-même

• Jeune enfant = de la naissance à 5 ans• Les données revues = 5 chapitres de livres, 2 déclarations de sociétés

savantes médicales, 7 revues majeures de la littérature, 3 grandesbases de données publiques sur les blessures (California EPIC database,Web-based Injury Statistics Query and Reporting System of the Centers

forDisease Control and Prevention, Consumer Product Safety Commission

Data)et 177 articles de la littérature médicale publiés jusqu’en septembre2007 ayant pour mot clef dans n’importe quel champ de recherche

« child », « fall » et « injuryrisque de mort < 1 / 1 million d’enfants par an

Rappel : Mortalité BB secoué = 10 % à 30 %

LES MANŒUVRES DE REANIMATION

Aucune étude dans la littérature n’a été identifiée montrant une association entre HSD et réanimation

cardio-respiratoire menée par des professionnels.Les HR sont rarement retrouvées si pas de TC ou

trouble de coagulation.

Bush et al . Étude rétrospective sur 211 enfants, d’âge moyen 19 mois, RCP de 45 minutes en moyenne : pas de lésions cérébrales

Enfant retrouvé en malaise grave : secoué pour le ranimer???

- Difficile+++ si pas de lésions traumatiques associées - Témoignages : rare++

- Si pas de reprise de l’activité cardiaque : * pas de production de lésion vitale * La découverte de lésions intra-

crâniennes implique qu'elles se sont produites avant la mort

Y a-t-il des enfants prédisposés aux HSD : Expansions des espaces extra-

cérébraux2 hypothèses2 hypothèses

Facteur favorisantFacteur favorisant Conséquence d’un TC antérieur Conséquence d’un TC antérieur méconnuméconnu

Peu documentéPeu documenté

Etudes biomécaniques :Etudes biomécaniques :

effet d’amortissement en réduisant le déplacement relatif

du cerveau par rapport au crâne

Pas Pas d’argumentsd’arguments

Ewing-Cobbs et al, Feldman et al

l’élargissement des espaces péricérébraux l’élargissement des espaces péricérébraux objectivé à laobjectivé à la

phase initiale correspond non à une EESA mais phase initiale correspond non à une EESA mais à des lésions séquellaires d’un TC méconnu.à des lésions séquellaires d’un TC méconnu.

Etudes de cohortes de SBS et EESA à Etudes de cohortes de SBS et EESA à fairefaire

TRAUMA OBSTETRICAL?

Trauma obstétrical

– accouchement difficile (siège, forceps, SFA)

– gros BB (> 3500 g)

– s. cliniques dès les 1ers jours de vie

– siège = moitié postérieure du cerveau au contact de la tente du cervelet

– dgt précoce par scan /écho

– fond d‘oeil normal

HSD de secouement

– accouchement Nl.

– aucun s. clinique les 1ersmois de vie

– siège = moitiéantérieure du cerveau(frontal)

– scanner -> lésions d’âgesdifférents

– Hies au fond d‘oeil

Sous-évaluation +++ Pas ou peu de données rapportées 15 – 30 /100.000 nourrissons < 1 an France : 120 – 240 bébés / an Age médian 4,5 mois

10. Epidémiologie

Facteurs de risque - Liés à l’enfant Garçons (SR 1.3 et 2.6) Premier né Prématurité (11% versus 7% population générale)

Grossesses multiples et/ou difficiles Handicap Pleurs : élément déclenchant plus que réel FR

FR liés à l’auteur des faitsFR liés à l’auteur des faits Homme 70%, le père plus souvent que le Homme 70%, le père plus souvent que le compagnon de la mère (20%)compagnon de la mère (20%) Baby sitter, gardienne de sexe féminin Baby sitter, gardienne de sexe féminin 17,3% 17,3%

Rarissime en crècheRarissime en crèche

FR liés aux parentsFR liés aux parents (rapport d’audition publique de la Haute Autorité de Santé française)

30- 40 ANS 7/10

Vie parentale commune 9/10 Travail 8/10

Isolement socio-familial Difficultés à identifier les besoins du bébé

Addictions Histoire de violences familiales

Pauvreté des ressources Modifications de l’homéostasie familiale

Fatigue, maladie

N’IMPORTE QUEL MILIEU MAIS N’IMPORTE QUEL MILIEU MAIS PROBABLEMENT PAS N’IMPORTE QUIPROBABLEMENT PAS N’IMPORTE QUI

11. Cas de l’enfant amené sans vie :la mort cachée des bébés

Importance du bilan complet AUTOPSIE seule donne une datation

précise 10% des MSIN seraient des SBS

(Pr.Roussey)

Cas de décès instantané sur secouement : imagerie peut ne rien révéler.

Images : Dr. C.Rambaut, site lesyndromedubebesecoue.com

POSTULAT DE CAFFEY

Mort Subite

Etat de malConvulsions

HTICDIAGNOSTIC

Mort Subite

Etat de mal

Convulsions

HTIC DIAGNOSTIC

Comitialité PC

Tension de la fontanelle

Hypotonie

Vomissements

Retard mentalEpilepsieTC…

Mort Subite

Prévention!!!

The Kid, Chaplin, 1921

En conclusion