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Cours du 22/05/2014Mathilde Lemoine
Dysplasie fibromusculaire
Un peu d’histoire …
1938 : 1ère description chez un enfant de 5 ans ½ souffrant d’HTA
1958 : apparition du terme « hyperplasie fibromusculaire »
1971 : définition de 3 types de FMD selon la couche atteinte
1964 : 1ère description angiographique d’une FMD de l’artère carotide interne
1965 : 1er cas prouvé histologiquement de FMD de la carotide interne
2011 : consensus d’experts européens
Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078
Epidémiologie
FMD rénale symptomatique :< 4/1000 dans la population générale10% des cas d’HTA réno-vasculaire
Prévalence
FMD rénale asymptomatique : non connue dans la population générale Estimée entre 3,8 et 6,6% des adultes dans des études sur des donneurs vivantsAu cours du suivi 26 à 29% de ces patients développèrent une HTA
Craag et al. Radiology 1989 ; 172(1):145-71862 artériographies rénales de donneur potentiels
-> 3,8% FMD rénale (75% femmes)-> 26% d’HTA au cours du suivi
Plouin et al. Orphanet J Rare Dis 2007 ; 2:283181 artériographies rénales de donneurs potentiels
-> 4,4% FMD rénale
Epidémiologie
Plus fréquent chez la femmeRatio 9:1
Sexe ratio
35-50% des cas sont pédiatriquesAge moyen 50 ans
Age
Olin et al. Circulation 2012 ; 125(25):3182-90447 FMD : 91% de femmesAge moyen 51,9 ans (5 à 83 ans)
Physiopathologie
Définition
Maladie idiopathique, segmentaire, non inflammatoire et non athéromateuse de la paroi artérielle
Définition
Entrainant : - Sténoses - Occlusions - Anévrysmes - Dissections
Touchant : Les artères de petit et moyen calibre Les portions médianes et distales au niveau des artères rénales
FMD médiale
La plus fréquente> 90%
Aspect en collier de perles (alternance entre dilatations anévrysmales et hypertrophie fibreuse de la media)Absence de LLI au niveau des segments dilatés
Classification anatomopathologique
FMD intimaleEpaississement intimal circonférentiel par dépôts de collagène LLI intacteAspect de sténose unifocal
1-2 %
FMD adventitielle Dépôts de collagène au niveau de l’adventiceAspect de sténose dysplasique tubulaire
< 1%
Classification radiologique
FMD focale
FMD multifocale
FMD intimale
FMD médiale
FMD adventitielle
Mais la confirmation anatomopathologique est rare … Nouvelle classification radiologique en 2012, plus utile dans la pratique courante :
Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078
Classification radiologique
Classification binaire : 2 types de patients
Savard et al. Circulation 2012 ; 126(25) : 3062-9
337 patients suivis pour une FMD rénale
18%
82%
Age médian
30 ans
49 ans
Age au diagnostic
d’HTA
26 ans
40 ans
Sex ratio
2:1
5:1
ATL
90 %
35 %
Bilatérale
21 %
62 %
Guérison de l’HTA avec ATL
54 %
26 %
Atrophie rénale
33 %
10 %
Causes
Facteurs hormonaux
Tabagisme
Prédominance féminine
Sang et al. Hypertension 1989 ; 14:472-47933 FMD vs 61 donneurs vivants avec artères normales
Pas d’association entre FMD et nombre de grossesses ou utilisation d’une contraception
Savard et al. Hypertention 2013 ; 61(6):1227-32337 FMD vs groupe contrôle
Plus de fumeurs dans le groupe FMD
Sang et al. Hypertension 1989 ; 14:472-479↗ risque de FMD chez les fumeurs
Mais …
Causes
Facteurs génétiques
Pas de gènes identifiés
7 à 11% de cas de FMD familiales Sur 447 FMD : 7,3% de formes familiales
Olin et al. Circulation 2012 ; 125(25):3182-90
Sur 104 FMD : 11% de formes familialesPhénotype plus sévère : formes multi-focales, bilatérales
Pannier-Moreau et al. J Hypertens 1997 ; 15(12):1797-801
Sur 140 FMD : 10% de formes familialesArbres généalogiques compatibles avec une transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète
Grimbert et al. Arch Mal Cœur Vaiss 1998 ; 91(8):1069-71
Principales atteintes
60 à 75%35 à 65 %
10%
Bilatérale dans 35 à 50 % des cas
Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078
Persu et al. Eur J Clin Invest 2012 ; 42(3):338-47
Manifestations cliniques
Manifestations cliniques
Manifestations cliniques selon les artères touchées et le mécanisme en causeIschémie liée à
une sténose
Dissection et occlusion artérielle
Rupture d’anévrysme
Migration d’un thrombus formé dans
un sac anévrysmal
Mais la plupart des atteintes restent asymptomatiques
Manifestations cliniques
HTA liée à l’activation du SRAA
FMD rénale
Souffle lombaire
Douleur lombaire brutale :dissection d’une artère rénale
Insuffisance rénale chronique rare
Survenant chez le sujet jeuneRésistante au traitements
Dégradation de la fonction rénale après introduction d’un inhibiteur du SRAA
Hypokaliémie
Asymétrie de taille des reins
Manifestations cliniques
Céphalées
FMD des TSAAcouphènes
pulsatiles
Souffle cervical
Hémorragie méningée par rupture
d’anévrysmeAIT, AVC
ischémique
Douleurs cervicales, syndrome de CBH :
dissection carotidienne
Vertiges
Manifestations cliniques
Autres manifestations plus rares
FMD mésentériqueDouleurs abdominales
FMD brachialeAsymétrie tensionnelle
FMD des coronairesSCA
FMD des artères iliaquesClaudication intermittente
FMD intra-cérébraleCéphalée aiguë :
rupture d’anévrysme
Diagnostics différentiels
Ondes stationnaires
Athérosclérose
Vascularites
Médiolyse artérielle segmentaire
Patients âgésFDR CV
Atteinte ostiale et proximale
Syndrome inflammatoire
biologique
Diagnostic anapath
Quand rechercher une FMD des artères rénales ?
Associée à une atrophie rénale
HTA
Réfractaire
Précoce : avant 30 ans
Maligne
Rapidement progressive
Associée à une hypokaliémie
Grade III (>180/110mmHg)
Comment la rechercher ?
Diagnostic
Echographie-doppler Non invasifPeu coûteux
Pas d’injection de produit de contraste
Opérateur dépendantCertains patients peu échogènes
Pas de pourcentage précis de la sténosePeu sensible pour les FMD intra-rénales
ou les anévrysmes
Accélération de la vitesse du flux au niveau de la sténose Diminution des index de résistance en aval de la sténose
Intéressant dans le suivi post-angioplastie Si positif : doit être confirmé par angio-TDM/IRM
Si négatif et forte présomption : compléter par un autre examenExamen de première ligne
Se : 75 %, Sp 89,6 %Rounats et al. Ren Fail 2007 ; 29(3):295-302
Diagnostic
Angio-scanner
Non invasifExcellente résolution spatiale
Rapidité d’acquisition
Risque d’allergie et d’IRA aux PdC iodésMoins sensible pour les lésions distales
Mauvaise estimation du degré de sténose
Aspect en collier de perles dans la FMD médialeSténose focale dans la FMD intimaleVisualisation d’infarctus rénaux en cas de dissection artérielleVisualisation d’anévrysmes
Se : 94 %, Sp 93 %Rounats et al. Ren Fail 2007 ; 29(3):295-302
Identifie 100% des lésions chez 21 patients avec 40 lésions de FMDSabharwal et al. Eur J Radiol 2007 ; 61:520-527
Diagnostic
Angio-IRMNon invasif
Pas de PdC iodésNon irradiant
Mauvaise estimation du degré de sténoseFaux positifs : artéfacts dus aux longues
durées d’acquisition
Aspect similaire à l’angio-scannerAspect en collier de perles dans la FMD médialeSténose focale dans la FMD intimaleVisualisation d’infarctus rénaux en cas de dissection artérielleVisualisation d’anévrysmes
Se : 90 %, Sp 94,1 %Rounats et al. Ren Fail 2007 ; 29(3):295-302
Se : 97 %, Sp 93 %Meilleure sensibilité pour les images en collier de perles (95%) que pour les sténoses unifocales (68%)Willoteaux et al. Surg Radiol Anat 2009; 31:25-29
Diagnostic
Artériographie
Meilleure résolution spatialeSensible pour les lésions segmentaires
Mesure des gradients de pression Possibilité de réaliser une angioplastie
+/- pose de stent
Invasif : risque de complicationsPdC iodés
Aspect en collier de perles ou lésion focale
Mesure de gradients de pression : sténose significative si > 10 mmHg (FMD médiale ++)
Gold Standard
Si forte suspicion de FMD et angio-TDM/IRM non contributifs
Diagnostic
Persu et al. Eur J Clin Invest. 2012 ; 42(3):338-47
En résumé …
Prise en charge d’une FMD rénale
Bilan des autres atteintes
Chez un patient asymptomatique
Bilan des autres atteintes
En cas de symptomatologie clinique
Pas de recherche systématique des lésions des extrémités, coronariennes ou mésentériques
Recherche des lésions des artères cervicales et intracérébrales seulement si leur découverte va modifier la prise en charge thérapeutique
Prise en charge d’anévrysmes intracrâniens
Aide au diagnostic
Traitement médical
Traitement médical
Anti-HTAPrise en charge des facteurs de risque cardiovasculaires
AnticoagulantsAntiagrégants plaquettaires
Peu d’études …
Traitement médical
Anti-HTA
IEC et ARA II en première intention
Ajout d’un diurétique thiazidique si une bithérapie est nécessaire
Pas de donnée concernant l’utilisation inhibiteurs du SRAA en prévention primaire chez les patients non hypertendus
Surveillance de Créatininémie et Kaliémie
1ère mesure : contrôle
tensionnel
Pas de recommandations sur les objectifs de PA spécifiques aux patients atteints de FMD
Recommandations de grade 1BACCF/AHA Guidelines 2011
Tullis et al. Am J Kidney Dis 1999 ; 33:675Etude sur SAR athéromateuses
Traitement médical
Antiagrégants plaquettaires
Si antécédent d’évènement ischémique
Après réalisation d’une angioplastie +/- stent
Anticoagulants 3 à 6 mois après une dissection
Efficacité prouvée en cas d’athérosclérosePas d’études spécifiques chez les patients
atteints de FMD
Recommandés en prévention primaire en cas de FMD des artères cervicales, conseillé dans les autres atteintes
Recommandations de grade IIa
Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078
Traitement médical
En prévention de la survenue d’athérosclérose
Utilisation de statines non recommandée en l’absence d’athérosclérose associée
Peu de données concernant la POP et les THSContre-indiqués si atcd d’AVC/AIT
Prise en charge des FRD CV
Arrêt du tabac
Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078
Revascularisation
Revascularisation de l’artère rénale
Indications
Complications
Techniques
Résultats
Chirurgie
ATL
Pas d’études randomisées contrôlée comparant traitement médical et revascularisation …
Revascularisation
Liée à l’HTA :Résistante ou intolérance au traitement
Récente avec espoir de guérison
Liée au type d’atteinte :Dissection de l’artère rénaleAnévrysme de l’artère rénale
Indications
Préservation de la fonction rénale :Sténose sévère (pédiatrie)
Diminution de la taille du rein d’avalDégradation de la fonction rénale
Seulement si FMD symptomatique
Décision pluridisciplinaire
Revascularisation
Voie radiale ou fémoraleAnticoagulation per-procédure par héparine
IVUS per-procédure à la recherche de lésions non détectées par l’artériographie : pas d’études pour le moment
Pas de pose de stent en 1ère intention (sauf si dissection)
Angioplastie transluminale percutanée
En première intention
Avant Après
Evaluation du résultat : Per-procédure : mesures de pression (gradient < 5mmHg)
IVUSPost-procédure : doppler
Revascularisation
Moins bons résultats si : Age > 50 ansHTA > 8 ansFMD bilatéraleDyslipidémie ou diabète
Résultats
Guérison ou amélioration de l’HTA chez la plupart des patients : 22 à 60 % de guérison selon les études 70 à 90% de guérison ou amélioration
Trinquart et al. Hypertension 2010 ; 56:525-532
Davies et al. J Vasc Surg 2008 ; 48:865-871
Revascularisation
Davies et al. J Vasc Surg 2008 ; 48:865-871Mousa et al. J Vasc Surg 2012 ; 55:421-427
Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078
Revascularisation
CAT en l’absence d’amélioration :
Absence d’amélioration de l’HTA + efficacité de l’angioplastie :HTA non liée à la sténose
Absence d’amélioration de l’HTA + procédure incomplète : indication à une nouvelle ATL
Revascularisation
Résultats sur le long terme :
Davies et al. J Vasc Surg 2008 ; 48:865-871
73% gardent le bénéfice à 5 ans28% de re-sténose à 5 ans
Etude rétrospective sur 29 femmes 38 interventions entre 1990 et 2007
Suivi médian de 2 ans
Mousa et al. J Vasc Surg 2012 ; 55:421-427
Sur 35 patients : 75% gardent le bénéfice à 5 ans
Revascularisation
Complications
En diminution avec l’amélioration des techniques : 16 % en 1998 vs 3 à 9 % actuellement
Hématomes
Migration d’un stent
Perforation artérielle
Davies et al. J Vasc Surg 2008 ; 48:865-871
Hémorragies
Dissections
Revascularisation
En deuxième intention :Après échec de 2 ATL
En première intention : Lésions complexes
Atteinte des artères segmentairesAnévrysmes associés
Revascularisation chirurgicale
47 études sur 1616 patients traités par ATL :46 % guérison
12% complications6% complications majeures
23 études sur 1014 patients traités par chirurgie :
55% guérison17% de complications
15% de complications majeures
Résultats similaires à l’ATL mais plus de complicationsPlus de complications qu’après ATL mais cas plus lourds
Trinquart et al. Hypertension 2010 ; 56:525-532
Suivi
Après traitement médical : Surveillance de la PA tous les 3 mois Créatininémie et Doppler tous les 6-12 mois et Angio-TDM/IRM si anomalie au doppler
Après revascularisation : Surveillance de la PA et du taux de Créatinine tous les 3 mois Doppler post-intervention puis tous les 6 mois pendant 2 ans puis annuelAngio-TDM/IRM si suspicion de re-sténose au doppler
Anévrysme : angio-IRM tous les 6-12 mois
Suivi du patient
Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078
Conclusion
Conclusion :
Y penser Femme, plutôt jeune, mais à évoquer à tout âgeHTA résistante, souffle lombaire
Faire le bilanDoppler puis angio-TDM/IRMRecherche d’arguments pour une autre atteinte une FMD familiale
La prendre en chargeInhibiteur du SRAA puis DTAngioplastie si échec + AAP Suivi PA, doppler et créatininémie
Merci pour votre attention